Ввиду невозможности точно определить термин «болезнь Брайта», мы опишем ее в целом как включающую те заболевания почек, которые на той или иной стадии своего течения сопровождаются альбуминурией, или водянкой, или тем и другим. И поскольку было бы чуждым цели этой работы вдаваться в рассмотрение соответствующих достоинств теорий относительно природы и течения этого заболевания, мы примем ту классификацию, которая кажется наиболее подходящей для нашей цели, и перейдем к рассмотрению патологической анатомии болезни Брайта в ее различных формах и стадиях, как впервые предложено Вирховом в его «Целлюлярной патологии» и принято и развито Стюартом.
Он различает три формы: (1) воспалительную, (2) восковидную, (3) цирротическую или сморщивающуюся; первая берет начало в канальцах, вторая — в сосудах, а третья — в соединительной ткани органа.
1. Воспалительная форма. Она имеет три стадии: стадию воспаления, стадию жирового перерождения и стадию атрофии. Заболевание может закончиться летально на любой стадии своего течения. В первой стадии изливается экссудат и происходит разрушение эпителия. Этот экссудат, поражая большое количество канальцев, приводит к увеличению органа, а также к жировой дегенерации эпителия; его всасывание или удаление ведет к конечной атрофии. Существует также жировая дегенерация, к которой мы обратимся позже, которая не сопровождается ни альбуминурией, ни водянкой, и которая, следовательно, не относится к этой категории.
В этой стадии воспаления орган имеет естественный размер или слегка увеличен; его капсула не изменена и может быть легко снята; его поверхность гладкая, более или менее гиперемированная, часто розовая, иногда темно-пурпурного цвета, иногда пятнистая, бледная и пурпурная. На разрезе корковое вещество оказывается относительно увеличенным и часто гиперемированным. Мальпигиевы тельца заметно выделяются на фоне окружающих тканей, гиперемированные сосуды разделены варьирующим количеством белого (несколько непрозрачного) отложения, состоящего из измененных канальцев. Сосудистые пространства между конусами и корковым веществом равномерно растянуты кровью. Конусы обычно краснее коркового вещества, и из-за переполнения их сосудов и измененного состояния их канальцев они представляют собой серию чередующихся красных и белых линий, сходящихся к вершине конуса, в точке которой отчетливо преобладает белый цвет. Почечная лоханка в норме.
Исследование с помощью больших увеличений микроскопа показывает, что Мальпигиевы тельца плотные и зернистые. Канальцы более объемны, чем в норме, и их эпителий набухший, зернистый и плотный, в то время как внутри них часто виден прозрачный гомогенный излившийся материал, связывающий эпителий канальцев в одну массу. Кровяные тельца часто обнаруживаются включенными в этот излившийся материал.
В стадии жирового перерождения орган увеличен; его капсула нормальная; поверхность гладкая или слегка дольчатая. Он бледного и жирного цвета, и на его поверхности часто видны звездчатые сосуды. На разрезе корковое вещество бледное, желтовато-белого цвета и увеличено в объеме, в то время как конусы розовые, естественного цвета и размера. Мальпигиевы тельца не выступают заметно, как в первой стадии.
Под микроскопом мы обнаруживаем, что канальцы неравномерно растянуты жировыми гранулами, содержащимися по большей части внутри стенок эпителиальных клеток, которые, в свою очередь, погружены в материал, закупоривающий канальцы. В Мальпигиевых тельцах часто встречаются масляные глобулы и жировые клетки, но капиллярный клубочек нормальный.
В последней стадии этой формы, стадии атрофии, как объем, так и вес органа уменьшены, его капсула, хотя и нормальная, снимается менее легко, чем в здоровом состоянии, и после ее удаления поверхность железы оказывается неровной, с многочисленными углублениями и возвышениями. Цвет, как и во второй стадии, пятнистый. На разрезе мы находим, что, в то время как конусы остались почти своего естественного размера, корковое вещество мало и атрофировано, и то, что находится между конусами, значительно уменьшено. В корковом веществе Мальпигиевы тельца не выступают, в то время как сосуды, и особенно артерии, более толстые и более заметные.
Патологическое различие между этой стадией воспалительной формы и цирротической или сморщивающейся почкой зависит главным образом от состояния канальцев и относительного количества соединительной ткани. Когда атрофия является следствием воспаления, многие канальцы показывают признаки воспалительного процесса, будучи закупоренными экссудатом и эпителием в процессе жировой дегенерации, в то время как при циррозе этого мало или совсем нет. Опять же, при циррозе фиброзная строма очень сильно увеличена, чего нет при воспалительной форме. В последней также капсула снимается легче, и возникновение кист встречается реже, чем в первой.
Форма болезни Брайта, которую мы рассматриваем, часто осложняется гипертрофией сердца, поражениями легких и бронхов, воспалением серозных оболочек, расстройствами пищеварительного тракта, заболеваниями головного мозга, поражениями глаз, печени и селезенки.
2. Восковидная или амилоидная форма. Она также имеет три стадии: стадию простой дегенерации сосудов; стадию, в которой приостанавливается вторичное изменение канальцев; и стадию атрофии. Увеличенная секреция мочи характеризует эту форму с самых ранних стадий. На всех стадиях сосуды невооруженным глазом представляют более или менее отчетливо вид вареного крахмала или саго, в то время как небольшое количество раствора йода, налитого на поверхность, везде дает желтоватый цвет, но дегенерировавшие части принимают красновато-коричневый, красно-красный или оранжево-красный оттенок и выделяются очень заметно.
В первой стадии органы имеют нормальный размер, вес и цвет, последний, однако, в некоторых случаях немного бледнее обычного. Их капсула легко снимается, а поверхность гладкая. Восковидная дегенерация начинается в капиллярных клубочках Мальпигиевых телец и в поперечных волокнах средней оболочки мелких артерий. На них местами имеются утолщения, представляющие ту же сагоподобную прозрачность, что видна в клубочках.
Во второй стадии почки увеличены в объеме и весе; капсула легко снимается, поверхность гладкая и бледная. Корковое вещество толстое и белое, и представляет собой вид белого пчелиного воска. Под микроскопом мы видим Мальпигиевы тельца и артерии, дегенерировавшие, как только что описано, и, кроме того, многие канальцы, заполненные веществом, не плотным и непрозрачным, как при воспалительной форме, а довольно прозрачным, состоящим из гиалиновых цилиндров. Их эпителий набухший, и их базальная мембрана также может быть восковидной. Именно к этой форме заболевания наиболее применим термин «восковидная почка».
В третьей стадии, стадии атрофии, орган уменьшен в объеме, примерно от естественного размера до четверти или даже меньше. Его вес также уменьшен. Капсулу можно снять без особого труда. Поверхность шероховатая, зернистая и бледного, восковидного цвета. На разрезе корковое вещество оказывается значительно уменьшенным, в то время как конусы почти нормальные. Мальпигиевы тельца крупные и тесно сгруппированы вместе; мелкие артерии расширены, а их стенки утолщены. Несколько канальцев остаются растянутыми, но большинство спалось и представлены только фиброзными тканями.
3. Цирротическая или сморщивающаяся форма. Она состоит из гипертрофии соединительной ткани органа и последующей атрофии всех остальных структур. Ее также называли «подагрической почкой», «интертубулярным или интерстициальным нефритом» и «зернистой почкой».
В начале процесса наблюдается лишь небольшое уменьшение размера органа, но капсула утолщена и более спаяна, чем в норме, а поверхность шероховатая и зернистая. Цвет бледный или красноватый. На разрезе корковое вещество оказывается относительно уменьшенным, причем уменьшение наиболее выражено по направлению к поверхности. Артерии заметны, их стенки утолщены, а полости часто расширены. Даже невооруженным глазом и на ощупь очевидны повышенная плотность и волокнистость структуры. На поверхности и в толще часто видны кисты. Некоторые образуются в результате расширения Мальпигиевых капсул, некоторые — в результате расширения канальцев, а другие — из патологического роста эпителиальных элементов. Канальцы сдавлены и атрофированы новой фиброзной тканью. Они содержат мало непрозрачного вещества, обнаруживаемого при воспалительных случаях, но часто встречается прозрачное гиалиновое вещество. Все эти характеристики становятся более выраженными по мере прогрессирования заболевания. В более поздних стадиях обе почки значительно уменьшены в размере, но одна может быть более атрофирована, чем другая. На протяжении всего курса заболевания конусы поражены лишь незначительно.
В подагрических случаях иногда обнаруживается отложение мелкоподобного вещества, состоящего из игольчатых кристаллов урата натрия, расположенных в строме органа, а также в канальцах.
При отличии цирротической почки от почки в третьей стадии воспалительного или восковидного заболевания, помимо характерной йодной пробы в одном случае, будут полезны следующие пункты сравнения: при циррозе капсула более утолщена и более спаяна, чем в двух других формах. При циррозе поверхность очень неровная, часто усеяна кистами и представляет мало или совсем не представляет сального материала; при воспалительной и восковидной формах поверхность менее неровная, кисты встречаются гораздо реже, и в обеих, особенно при воспалительной, сальный материал очень обилен. При циррозе строма значительно увеличена, особенно по направлению к поверхности; при воспалительной и восковидной формах строма, хотя и увеличена относительно других тканей, абсолютно не превышает нормального количества.
Необходимо также иметь в виду, что как восковидная, так и сморщивающаяся формы могут вторично поражаться воспалительным заболеванием.
Простая жировая дегенерация почек. Мы иногда находим, наряду с жировой дегенерацией печени и мышечной ткани сердца, жировую дегенерацию почки без каких-либо следов воспаления. Почки примерно нормального размера; поверхность гладкая, капсула не спаяна. Орган более мягкий и гибкий, чем в норме, поверхность бледная и пятнистая от сальных отложений. На разрезе мы находим, что обильное отложение сального материала происходит главным образом в канальцах коркового вещества, но также встречается и в канальцах конусов. Микроскоп показывает, что отложение находится не в свободной полости канальцев, а внутри эпителиальных клеток.
Мы можем иметь простую жировую дегенерацию в связи с истощающим заболеванием, старостью или избытком жирной пищи.
Жировая ткань, в которой лежит почка, может увеличиться до такой степени, что проникает через ворота в вещество органа, препятствует его питанию и вызывает своего рода атрофию. Рокитанский утверждает, что при высшей степени этого изменения почка представляет собой вид просто массы жира без малейшего следа почечной организации; мочевыводящие пути при этом атрофированы и облитерированы.
Дислоцированная почка. В результате чрезмерного напряжения, тугой шнуровки или, возможно, беременности почка иногда отделяется от своих связей с окружающими структурами, что допускает изменение положения и составляет то, что известно как подвижная или дислоцированная почка. Говорят, что правая почка чаще поражается таким образом, и это состояние чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Патологические новообразования. Туберкулезное заболевание, хотя и не встречается часто, иногда все же возникает в почках. В большинстве случаев мы находим отложение туберкулеза в других органах, особенно в легких, и часто в различных частях мочеполового аппарата.
Это заболевание наиболее вероятно в среднем возрасте. Оно встречается иногда в милиарной форме, иногда в виде более крупных масс.
При очень выраженной туберкулезной дискразии мы находим связанную с милиарными грануляциями значительную степень гиперемии органа; но там, где отложение более хроническое, окружающая ткань совершенно бледная. Крупные массы удивительно бескровны. Когда туберкулезные отложения распространяются на почечную ткань со слизистой оболочки чашечек и лоханки, эти полости становятся заметно увеличенными, и весь орган увеличивается в размере и кажется довольно бледным. Эпителиальная выстилка канальцев более или менее непрозрачна и зерниста, или имеет маслянистый вид. В результате размягчения и распада туберкулезных отложений образуются крупные полости, содержащие смесь туберкулезного детрита и гноя. Фибринозные цилиндры иногда обнаруживаются в большом количестве в канальцах.
Рак. Вторичный рак встречается чаще, чем первичный. Скиррозные и коллоидные разновидности встречаются редко, если встречаются вообще. Энцефалоидные новообразования, особенно у детей, достигают в почках огромных размеров.
Рак печени и правой почки, или прилежащих частей желудка, или нисходящей ободочной кишки и левой почки часто сосуществуют, согласно наблюдениям М. Райе и доктора Уолша. Период жизни между пятьюдесятью и семьюдесятью годами наиболее подвержен раку почек.
Естественный характер мочи, выделяемой раковыми почками, редко меняется до тех пор, пока энцефалоидное новообразование не размягчится и не распадется, когда могут появиться кровь, гноевидное вещество и детрит.
Кистозные опухоли, предположительно происходящие из расширения Мальпигиевых капсул, встречаются иногда. Кисты варьируют в размере от булавочной головки до небольшого птичьего яйца. Их может быть мало или много, и они заполнены либо прозрачной водянистой жидкостью, либо желатинозным или пигментированным веществом. Стенки кист тонкие и гладкие, частично разделены на отсеки несовершенными перегородками. Они ограничены корковой частью железы и могут быть погружены в это вещество или выступать с поверхности. Почка может оставаться неизменной в размере или значительно увеличенной. Клинические симптомы этих кист очень неясны, и о причине их образования известно мало.
Кисты врожденного происхождения иногда обнаруживаются в почке при рождении. Они могут быть огромного размера и в огромном количестве, и, по-видимому, являются результатом расширения мочевых канальцев и Мальпигиевых капсул.
Фиброидные и аденоидные опухоли небольшого размера редко встречаются в почках; первые — в канальцевых, вторые — в корковых частях.
Паразиты. Энтозои иногда обнаруживаются внутри почек, среди которых можно упомянуть гидатиду, или личиночную форму Tænia echinococus.
Cysticercus cellulosæ. Личиночная форма Tænia solium.
Eustrongylus gigas. Маленький цилиндрический червь с телом, окрашенным в красный цвет. Самец — от десяти до четырнадцати дюймов в длину, три линии в ширину. Самка — три фута в длину, шесть линий в ширину.
Pentastoma denticulatum. Предположительно личиночная форма червя, обнаруженного в носовых полостях некоторых животных, и состоящая из маленького мешочка с обызвествленными стенками.
Мочеточники. В качестве врожденного дефекта мы находим мочеточник, заканчивающийся слепым мешком, либо вблизи почки, либо мочевого пузыря. Иногда они двойные или даже тройные, но обычно соединяются перед своим впадением в мочевой пузырь.
Расширение. Когда отверстие в мочевой пузырь или из него по той или иной причине становится сильно суженным или облитерированным, препятствие для прохождения мочи вызывает расширение мочеточников. Синус и чашечки в то же время расширяются за счет почечной ткани, так что мы часто находим лишь тонкий слой коркового вещества, сдавленный против окружающей капсулы, а почка превращена в несколько мешочков, разделенных остатками мозговых конусов. Поверхность почки заметно дольчатая.
Растяжение мочеточников может достигать такой степени, что они напоминают часть тонкого кишечника, при этом их стенки несколько утолщены.
Из-за увеличения длины, иногда встречающегося, мочеточники больше не лежат прямо, а свернуты в петли или изгибы. При расширении мочеточников мы нередко находим сосуществующее состояние
Воспаления. Слизистая оболочка тогда оказывается набухшей и инъецированной, ворсинчатого вида и покрыта слизисто-гнойной жидкостью. Может последовать омертвение с последующей перфорацией мочеточников и инфильтрацией мочи в прилежащие ткани, вызывая распространение процесса омертвения или ограниченные абсцессы. Воспаление редко существует как первичное заболевание; его наиболее частые причины — раздражение от камней или распространение заболевания мочевого пузыря. Оно может распространиться на синус почки, составляя пиелит.
Патологические новообразования. Рак мочевыводящих путей встречается редко и только тогда, когда он одновременно обнаруживается в другом месте.
Туберкулы могут возникать в мочеточниках, даже когда почки здоровы, но чаще всего там, где они вовлечены одновременно. Они обычно сосуществуют с туберкулезом какого-либо важного органа. «Отложение происходит в подслизистой ткани и образует, когда его прогресс хронический, серые грануляции, которые становятся желтыми, размягчаются и дают начало небольшим круглым язвам. Когда заболевание более острое, образуются более крупные участки отложения, или слизистая оболочка инфильтрируется повсюду туберкулезным продуктом воспаления, который сразу же отделяется как творожистая, гнойная масса».
Кисты, содержащие клейкое или твердое вещество, размером примерно с просяные зерна или горошины, иногда обнаруживаются развивающимися под слизистой оболочкой мочевыводящих путей.
Надпочечники. Эти органы иногда полностью отсутствуют. Там, где одна из почек отсутствует или смещена, капсула все еще может быть найдена в своем нормальном положении.
Воспаление и дегенерация. Воспаление органов, острое или хроническое, по-видимому, приводит к следующим изменениям:
Во-первых, органы становятся слегка увеличенными и инфильтрированными полупрозрачным материалом серого цвета, мягким, гомогенным или слегка фибриллярным, или содержащим несколько несовершенных клеток. Вещество напоминает то, что часто наблюдается при скрофулезном заболевании лимфатических желез.
В более поздний период это вещество постепенно превращается в мягкое, замазкообразное вещество или в известковые конкременты, разбросанные по всему органу. Все вещество органа может быть таким образом разрушено. Он может в то же время оказаться более тесно спаянным с окружающими органами.