Юджин С. Тэлбот

«Вырождение: причины, признаки и последствия»

Страница 7 из 10 · 55 101 зн. · 63 мин. чтения

РИС. 65.

РИС. 66.

РИС. 67.

Зубы серповидной формы, двухбугорковые и трехбугорковые, а также деформированные зубы имеют тенденцию принимать коническую форму. Мальформация этих зубов является результатом предврожденного трофического изменения в развитии дентина, приводящего к уменьшению и зазубриванию режущих и жевательных краев второго набора зубов, знакомым примером чего являются так называемые «зубы Гетчинсона», обычно относимые к сифилитическому происхождению. Однако позиция Гетчинсона была сформулирована более категорично, чем оправдывают его слова, поскольку он признает, что по крайней мере в одной десятой случаев эту причину можно было исключить.

Сифилис играет роль лишь диатетического состояния, глубоко влияющего на конституцию матери во время развития дентина; хотя эти зубы могут быть обусловлены вторичными результатами сифилиса, они не доказывают сифилитическую наследственность.

На рис. 67 видны зубы индивида, страдающего конституциональным заболеванием (ссылаясь на рис. 51, становится очевидно, что дефектные линии представляют соответствующие возрасты: 2½, 4 и 5 лет). Степень изъязвления будет зависеть, как правило, от тяжести конституционального расстройства. Однако в только что приведенном случае, хотя питание было лишь незначительно нарушено, каждый зуб проявляет тенденцию к конической форме. Нередко полости распространяются полностью через весь зуб. Бугорки (постоянных) первых моляров, кальцинирующиеся на первом году жизни, обычно также поражаются и останавливаются в развитии, принимая коническую форму. Эти данные, вместе с датами прорезывания временных и постоянных зубов, дают абсолютную основу для расчета влияния неполноценного питания на чрезмерное или остановленное развитие не только зубов и челюстей, но и всех частей тела.

РИС. 68.

РИС. 69.

РИС. 70, 71.

Рис. 68 показывает очень дегенеративную челюсть с коническими, деформированными премолярами. Правый латеральный резец отсутствует, клыки прорезываются в своде, и зубная дуга принимает V-образную форму. Челюсть в целом показывает заметную остановку в развитии. Рис. 69 показывает зубы Гетчинсона. Если бы первые моляры были видны, они бы представили заметное сужение внешней поверхности с деформированным центром. Снова обращаясь к рис. 51, можно заметить, что трофические изменения повлияли на систему в возрасте рождения. Внешняя поверхность проявляет тенденцию к принятию конической формы. Рис. 70, 71, 72, 73 и моляры на рис. 66 демонстрируют мальформации, которые принимают коническую форму и центр, часто связанный с этим типом зубов. Совпадение по форме между зубами Гетчинсона, деформированными зубами и зубами хамелеона предполагает, что трофоневротическое изменение вызывает атавистические зубы. Рис. 74 иллюстрирует тенденцию человеческих премоляров (когда нет антагонизма) поворачиваться на четверть оборота, тем самым снова указывая на атавистическую тенденцию к зубам хамелеона. Рис. 75 демонстрирует крайний атавизм; все зубы перед молярами имеют коническую форму. Третьи моляры отсутствуют и, вероятно, никогда не прорежутся. На рис. 76 появляется более выраженный атавизм. Верхние и нижние зубы имеют коническую форму, а верхний первый премоляр проявляет тенденцию к этому. Правый верхний второй премоляр, второй и третий моляры, правые нижние первый и второй премоляры, со вторыми и третьими молярами отсутствуют. То же состояние, вероятно, существует на левой стороне. Пространство в верхней челюсти обусловлено недостаточной шириной зубов. Чередование зубов в верхней и нижней челюсти является рептильной чертой.

FIG. 72. FIG. 73.

РИС. 74.

РИС. 75.

Рис. 76 дает отличную иллюстрацию уже изложенных принципов. В дегенеративных челюстях каждый зуб в челюсти, в той или иной точке, может проявлять рудиментарные бугорки. На резцах они всегда находятся на язычной поверхности.

РИС. 76.

РИС. 77.

Рис. 77 иллюстрирует центральные резцы с двумя рудиментарными бугорками, латеральные — с одним, и клыки — также с одним. Рис. 78 представляет бугорки на язычной поверхности моляров. Клыки не отличаются от нижних клыков с рудиментарным язычным бугорком.

РИС. 78.

В эволюции существует градация от центральных резцов к премолярам. Эта градация формы не наблюдается при переходе от клыка к премоляру у человека. Но клык часто представляет пояс (cingulum) на язычной грани, который склоняет его к формам премоляров у низших млекопитающих, таких как крот, и первый премоляр тогда более клыкообразный, внутренний бугорок при этом значительно более редуцирован. Этот внутренний бугорок очень изменчив и хаотичен по своему положению. Он появляется так далеко спереди, как центральные резцы, и часто присутствует на язычной грани латеральных резцов человека. Язычный бугорок очень постоянен на первом премоляре человека и развит так же хорошо, как щечный. Но у некоторых низших форм, как у лемуров, он довольно дефицитен. Он достигает наивысшего развития только у антропоидов и человека. Учитывая эти стадии развития, градация от клыка к формам премоляров была более постепенной у более ранних видов, чем у более поздних, где отдельные зубы приобрели особое развитие.

РИС. 79.

Череп дегенеративной девочки, умершей от туберкулеза в тринадцать лет, представил, среди прочих стигмат, бугорок на внешней поверхности правого нижнего клыка. На рис. 79, где присутствуют все зубы, происходит самое замечательное проявление бугорков. Бугорки на режущих и жевательных краях не стерты. Начиная с левых верхних центральных резцов, присутствуют три бугорка с рудиментарным небным бугорком. Латеральные резцы также показывают три бугорка, в то время как клык имеет два очень отчетливых. Первый и второй премоляры имеют бугорковые выступы, находясь на одной линии. Щечные бугорки на молярах, два или три, все еще на месте. Небные бугорки стерты. То же самое на противоположной стороне, за исключением того, что клык имеет бугорки, которые слились вместе, оставив небольшой выступ на мезиальной стороне и рудиментарный небный бугорок. Бугорок на третьем моляре утрачен. В другом случае (рис. 61) видны примитивные конические зубы, пытающиеся сформироваться в резцы. Латеральные резцы, клыки и премоляры все еще имеют коническую форму. Первый постоянный моляр довольно сформирован, в то время как вторые моляры все еще находятся в примитивном состоянии.

Дегенеративные зубы соединяются по два, три, четыре и пять. Эти одиночные конические зубы срастаются и образуют премоляры и моляры. Зачаток любых двух нормальных зубов может перемешаться и соединиться; не только коронки оказываются соединенными с отдельными корнями, но коронки и корни соединены полностью.

Рис. 80 и 81 показывают два верхних центральных и латеральных резца, соединенных по всей длине коронки и корня. На рис. 82 два нижних резца соединены полностью. Рис. 83 показывает клык с двумя корнями. Джордж Т. Карпентер из Чикаго имеет правый верхний второй премоляр с тремя хорошо сформированными корнями. Рис. 84 иллюстрирует два премоляра, соединенных коронками. Рис. 85 показывает два моляра, идеально соединенных. Рис. 86 иллюстрирует центральный и латеральный резцы постоянного набора, идеально соединенные. Рис. 87 показывает два соединенных моляра. Рис. 88 — моляр и сверхкомплектный зуб, принимающий коническую форму с деформированным центром. Рис. 89 показывает три деформированных зуба, каждый покрыт и полностью соединен. Нередко можно найти три моляра, соединенных вместе, как, например, второй, третий и сверхкомплектный моляры. К. В. Россер из Атланты, Джорджия, имеет два маленьких моляра и сверхкомплектный клык, идеально соединенные от коронки до корня, и эти три далее соединены с корнями хорошо сформированного моляра.

FIG. 80. FIG. 81. FIG. 82.

FIG. 83. FIG. 84. FIG. 85.

РИС. 86.

То, что человеческие челюсти, как и человеческие уши, дегенерируют, доказуемо фактическими измерениями. Маммери, который исследовал черепа 200 британских и римских солдат, нашел самый узкий — 2,12 дюйма, самый широкий — 2,62, со средним значением 2,50. Ширина челюстей 402 британских солдат сегодня: самая узкая — 1,88; самая широкая — 2,63; средняя — 2,28. Наибольшая ширина встречалась очень редко; только восемь имели 2,50. Челюсти строителей курганов по сравнению с существующими жителями скал показывают схожие результаты. Средняя ширина составляет около 2,50 дюйма. Это также верно для почти чистых негроидных рас. Измерения нормальных челюстей 855 итальянцев Центральной Италии были: самые узкие — 1,88; самые широкие — 2,63; средние — 2,17. Измерения нормальных челюстей 4935 американцев дали следующие результаты: самые узкие — 1,75; самые широкие (только один случай) — 2,56; средние — 2,13. Если у высшего типа физического человека ширина верхней челюсти от внешней поверхности постоянных моляров у края десны первоначально составляла 2,50 дюйма в диаметре, то челюсть людей, живущих сейчас в той же местности, на 0,25–0,33 дюйма меньше. Хотя челюсть таким образом уменьшалась, поскольку нет разрывов или деформаций в контуре зубной дуги, это следует рассматривать просто как адаптацию к среде, а не как вырождение в собственном смысле этого термина. Вырождение челюстей, на котором я хотел бы сделать особый акцент, — это то, при котором деформация возникла из-за неспособности приспособить структуру к изменяющейся среде. Когда остановка развития происходит таким образом, что возникают деформации зубной дуги, челюсти варьируются от двух дюймов до одного дюйма в ширину. Как правило, зубы сегодня того же размера, что и тысячи лет назад. Это связано с тем, что они являются антенатальными и не подвержены влиянию постнатальных системных изменений. Челюсти не сжимаются в результате ротового дыхания. Если челюсть остановлена в развитии и меньше по окружности, чем зубы, происходит разрыв в зубной дуге и возникает деформация. Возникают два типа деформации: V-образная дуга и седловидная дуга. Все другие типы деформации, не обусловленные местными причинами, являются модификациями этих двух. Эти деформации всегда возникают только со вторыми зубами. В этих случаях профиль лица принимает перпендикулярную линию или «остановленное лицо», как проиллюстрировано в главе о вырождении лица. Они никогда не наблюдаются до шестого года, когда второй набор начинает прорезываться и завершается развитием вторых моляров к 12 годам. Они могут стать более выраженными позже в жизни из-за нехватки места, прорезывания третьего моляра и отсутствия гармонии в отношении двух челюстей при смыкании.

FIG. 87. FIG. 88. FIG. 89.

РИС. 90.

Существуют три характеристики нормальной дуги. Независимо от темпераментных особенностей, линия, проходящая от одного клыка к другому, должна быть дугой круга, а не углом или прямой линией; линии от клыков к третьему моляру должны быть прямыми, не изгибаясь ни внутрь, ни наружу, стороны не должны приближаться к параллельным линиям. Абсолютная двусторонняя единообразие не подразумевается в этом, так как две стороны человеческой челюсти редко, если вообще когда-либо, полностью одинаковы. Единая дуга требует единообразия развития между дугой верхней челюсти и дугой зубов и правильного положения отдельных зубов в их отношении друг к другу. Когда существует негармоничное развитие между челюстями и зубами, как это может случиться, когда один родитель имеет маленькую верхнюю челюсть с соответственно маленькими зубами, а другой — большую, с соответственно большими зубами, если ребенок унаследует челюсть одного и зубы другого, должны последовать неровности. Такая разница в диаметре между дугой верхней челюсти и дугой коронок зубов является конституциональной причиной неровности. Когда существует разница между этими диаметрами, линия, образованная зубами, должна либо выпадать за пределы, либо находиться внутри дуги верхней челюсти, и возникают неровности расположения. Первичным делением неровностей являются V-образные и седловидные дуги. Мы имеем V-образную разновидность (рис. 90, одна из типичных форм), где вершина треугольника образована резцами, а основанием треугольника является линия, соединяющая первые два моляра. Если из-за преждевременного или запоздалого удаления первые моляры перемещаются вперед, или из-за совпадения дуги верхней челюсти и дуги коронок зубов при попытке приспособиться к меньшей дуге верхней челюсти, дуга становится ломаной линией, образуя угол у резцов. Этот угол возникает по двум причинам: тонкость отростка в этой точке и уменьшение сопротивления, которое должно последовать.

Когда постоянные премоляры прорезываются в благоприятных условиях, так что их наибольший диаметр находится на одной линии с большим диаметром как клыков, так и первого моляра, они будут прочно удерживаться на месте, поскольку наибольшее давление приходится именно на эту линию. С другой стороны, когда премоляры прорезываются после положенного времени, в то время как клыки прогрессируют должным образом и, не встречая сопротивления, встают на свои места, премоляры приспосабливаются как могут к оставленному для них пространству, и если дуга верхней челюсти не совпадает с дугой коронок, они должны оказаться внутри или вне дуги. Теперь, если первый моляр переместился вперед, уменьшая пространство, премоляр должен прорезаться либо внутри, либо вне дуги.

РИС. 91.

Чтобы понять, почему они обычно находятся внутри дуги, необходимо помнить форму моляра и клыков. Поперечный разрез их коронок показывает, что их проксимальные стенки не параллельны, а клиновидны, их диаметр больше на щечной стороне, чем на небной. Когда коронка премоляра оказывается внутри наибольшего диаметра этих зубов, находя больше места внутри дуги, они естественно соскальзывают в направлении наименьшего сопротивления, т.е. к небу. Местная причина того же состояния заключается в том, что коронка премоляров до их прорезывания удерживалась между корнями временных моляров, и, поскольку они образуют дугу меньшего круга, чем дуга постоянных зубов, премоляры будут находиться, как правило, внутри дуги. Из обеих причин возникает внутреннее искривление, которое называется седловидной дугой (рис. 91). Здесь следует отметить, что, поскольку V-образная неровность находится перед клыком, верхние резцы всегда выступают за нижние; седловидная неровность неизменно находится позади клыка из-за внутреннего изгиба. Резцы никогда не выступают. Обе формы сужают дугу: V-образная — спереди, седловидная — сзади. В обеих формах местной причиной является движение первого моляра вперед.

Деформации зубной дуги обусловлены, во-первых, остановкой развития челюстей, и, во-вторых, в характере деформации — порядком прорезывания зубов, которые редко прорезываются дважды одинаково. С точки зрения эволюции эти деформации являются атавистическими. V-образная возвращается к рептильному типу; седловидная — к низшим млекопитающим. У гориллы, наиболее близкой к человеку по зубному ряду, есть очень отчетливое приближение к седловидной форме. У шимпанзе она сохраняется. Орангутан проявляет меньше этой тенденции. Дуга некоторых цебид очень близко приближается к человеческой. Все зависит от степени прогнатизма. Когда он уменьшается, дуга появляется, и прямоугольное расположение зубов теряется. Большинство хищников проявляют отчетливое приближение к седловидной форме. Некоторые кошачьи имеют укорочение челюсти, частично нивелирующее эту тенденцию, но у большинства псовых она довольно выражена.

Это факты, которые нельзя игнорировать, поскольку, исходя из самой природы развития и прорезывания зубов, они не могут принять никакой другой формы. Расположение коронок клыка в челюсти до прорезывания таково, что, независимо от местного состояния челюстей или зубов, должна быть создана V-образная или седловидная зубная дуга.

РИС. 92.

Ни в каких симптомах вырождение не проявляется так очевидно, как в стигматах, возникающих в результате гипертрофии альвеолярного отростка. Это происходит во всех возрастах, но особенно в период развития постоянного набора зубов. Весь альвеолярный отросток может быть вовлечен (рис. 92) или только его часть (рис. 93).

Гипертрофия альвеолярного отростка является результатом раздражения, сопутствующего прорезыванию и смене временных зубов, а также прорезыванию постоянных зубов.

РИС. 93.

Ларингологи, ринологи и неврологи утверждают, что некоторые своды являются деформациями; в действительности альвеолярный отросток гипертрофирован. Челюсти в целом, из-за нестабильной и плохо сбалансированной нервной системы, склонны как к чрезмерному развитию, так и к остановке развития. Чрезмерное развитие верхней челюсти проявляется полнотой верхней губы. В этих случаях верхняя челюсть слишком велика для нижней и выступает за нее. Нижняя может быть вполне нормальной. Когда существует просто отсутствие пропорции между двумя челюстями, это связано с миниатюрным или чрезмерным размером одной, в то время как другая нормальна. Критерием в этих случаях должен быть лицевой угол. Верхняя челюсть обычно находится в гармонии со скелетом, в то время как нижняя челюсть зависит по своему размеру в значительной степени от функции, ее размер является результатом случайности, а не результатом общих пропорций.

РИС. 94.

Когда верхняя челюсть нормальна или меньше нижней, размер задней части определяется окклюзией первого постоянного моляра, который поддерживает постоянное соотношение альвеолярных отростков в этой точке и обеспечивает свободу развития в передней части. Если окклюзия не является нормальной, верхняя челюсть и альвеолярный отросток будут развиваться как в латеральном, так и в переднем направлении. Зубы передних рядов могут стоять вертикально или быть повернуты внутрь по направлению к нижним резцам. Последний дефект вызывается действием губ. Когда клыки находятся в нормальном положении, верхние резцы образуют дугу большего размера, чем нижние, что позволяет им быть повернутыми внутрь; но когда клыки сместились настолько далеко вперед, что они не находятся в нормальном сцеплении с нижними зубами, резцы слишком скучены, чтобы это допустить. В то время как челюсти уменьшаются в размерах, зубы стремятся вызвать возврат к исходной форме. Задержка развития верхней челюсти всегда сопровождается заметным западением крыльев носа, создающим впечатление впадины от точки на дне глазницы до жевательной поверхности нижних зубов (рис. 94).

РИС. 95.

Задержка развития нижней челюсти (рис. 95) часто встречается у вырожденцев. Она заключается в укорочении тела челюсти. Иногда задержка выражена настолько, что подбородок практически отсутствует. Около 50 процентов преступников в Эльмире, штат Нью-Йорк, имеют эту деформацию. В следующей таблице приведено количество деформаций челюстей и зубов, обнаруженных мной у некоторых классов вырожденцев.

Jaws. Teeth. Number

examined. V-

shaped. Partial

V. Semi-

V. Saddle. Partial

Saddle. Semi-

Saddle. Normal. Arrested

Development. Excessive

Development. Irregular. Tubercles

of

teeth. Regular. Present. Absent. Criminals at

Pontiac, Ill. 465 75 71 3 66 63 16 171 ... ... 123 13 452 342 Criminals at

Elmira,

N. Y. 1041 381 49 1 157 26 ... 422 ... ... 220 26 1015 821 Criminals at

Joliet, Ill. 468 13 79 19 59 92 24 163 ... ... ... ... ... ... Prostitutes at

Chicago,

Bridewell 30 10 17 7 27 10 10 ... 1 ... ... ... ... ... Insane at

Dunning,

Ill. 700 26 47 ... 12 ... ... 486 ... ... ... ... ... ... Insane at

Kankakee,

Ill. 613 69 107 29 89 105 61 153 ... ... ... ... ... ... Idiots,

imbeciles 1977 129 236 ... 207 ... ... 1095 ... ... ... ... ... ... Deaf and

Dumb 1935 169 192 ... 203 ... ... 901 ... ... ... ... ... ... Blind 207 7 9 ... 11 ... ... 105 ... ... ... ... ... ... Inebriates[219] 514 1·5 24·4 0·3 9·3 13·2 7·7 25·4 ... ... ... ... ... ...

ГЛАВА XIV

Вырождение тела

Поскольку вырождение сдерживает естественный ход эмбрионального развития, оно неизбежно находит свое выражение как в теле, так и в черепе. Одной из наиболее поразительных особенностей является задержка развития костей, окружающих спинной мозг. Спинной мозг поначалу представляет собой по сути хорду, как у низших типов позвоночных. Структуры, окружающие хорду, не разделены на позвонки. Это состояние является постоянным у ланцетника. Вокруг хорды позже образуется своего рода оболочка, защищающая ее, называемая перихордой. Это состояние является второй стадией развития спинного мозга и постоянным состоянием у миног. Еще позже развиваются хрящевые позвонки, а затем они окостеневают в той точке перихорды, которая должна сформировать позвонок; образуются дуги из плотной ткани, которые соединяются сзади. Спереди формируются аналогичные дуги, составляющие тела позвонков. У некоторых низших рыб и на определенных стадиях развития человеческого эмбриона эти дуги остаются не соединенными. Поскольку вырождение препятствует соединению дуг позвонков, возникают несовершенство и даже отсутствие соединения, что называется spina bifida (расщепление позвоночника) (рис. 96). Это состояние в полной форме редко совместимо с жизнью. В частичном состоянии оно часто встречается у вырожденцев. Место поражения часто покрыто избыточным развитием волос (гипертрихоз), особенно в поясничной области; это явление, очень часто встречающееся у вырожденцев, напоминает хвост, который древние изображали у фавнов.

РИС. 96.

Поскольку позвонки соединяются нерегулярно, у вырожденцев очень часто встречаются искривления или изгибы позвоночника. Они могут быть любого из типов, известных хирургам. У человека позвоночный столб заканчивается двумя костями. Одна из них (состоящая из пяти позвонков) начинает в возрасте восемнадцати лет медленно срастаться в единую кость, называемую крестцом. Кости крестцовых позвонков образуют отростки, подобные тем, что формируются из позвонков грудного отдела. Они служат для покрытия нервов крестцовой области. Кость непосредственно под крестцом, называемая копчиком, по сути является представителем хвоста у человека. На определенной стадии развития человека, как и у головастика, хвост исчезает, девять позвонков, образующих копчик, срастаются вместе и превращаются в очень маленькую кость, которая теряет почти все характеристики позвонков. Иногда эта кость сохраняет свои эмбриональные особенности до такой степени, что у некоторых вырожденцев имитирует рудиментарный хвост. Об этом известно много случаев. Было установлено, что большая степень этого состояния сравнительно часто встречается среди низших негроидных рас. В этом отношении они стоят ниже человекообразных обезьян, у которых хвост, если рассматривать его с точки зрения хвоста, подвергся вырождению, как и у человека, на благо организма в целом.

РИС. 97.

Ребра и грудина развиваются из отростков позвонков. Вероятно, что каждый позвонок изначально имел ребра. Следы их существуют в большинстве позвонков человеческого эмбриона. У человека, как правило, только двенадцать позвонков развивают настоящие ребра. У вырожденцев, как и у гиббона, иногда появляется тринадцатая пара. В норме, однако, два нижних ребра развиты очень несовершенно по сравнению с остальными десятью, а одно иногда отсутствует. Ребро развивается из концов дуг позвонков, которые, соприкасаясь с мышечными пластинками своего сегмента тела, вынуждены расширяться из-за возникающего выпячивания, а позже соединяются посредством формирования грудины. Сдерживание этих условий приводит к различным деформациям грудной клетки, которые были разделены на «воронкообразные» и «опущенные» деформации. Часто вся грудная стенка останавливается в развитии в раннем возрасте (рис. 97). Связь между мышечными пластинками и ходом развития грудной клетки иллюстрируется тем фактом, что задержка развития важных мышц часто сосуществует с деформациями грудной клетки. Человеческие конечности являются производными плавниковых складок, как у рыб и человеческого эмбриона. В одной из них плавники разделены на четыре сегмента. Верхний сегмент содержит одну длинную кость, плечевую (или кость руки) или бедренную (или кость бедра). Второй сегмент содержит две длинные кости, лучевую и локтевую (или кости предплечья) или большеберцовую и малоберцовую (или кости голени). Третий сегмент состоит из девяти мелких костей, костей запястья или предплюсны. Четвертый сегмент состоит из пяти отдельных пальцев. Эти конечности проходят через три стадии эмбрионального развития по своему положению, которые можно обозначить как амфибийную, рептильную и млекопитающую. Многие из этих костей срастаются (кости запястья и предплюсны). Пальцы задолго до поздней стадии развития рыб были сформированы из более чем одной кости. Иногда это состояние сохраняется даже после завершения эмбрионального развития человека. Аномалии конечностей, возникающие в результате задержек развития, вызывающих либо избыток, либо остановку развития, далеко не редкость среди вырожденцев, но они не так распространены, как аномалии формы и пропорций. Среди таких аномалий можно упомянуть сросшиеся конечности (симелия), или более или менее полное отсутствие конечностей (эктромелия), или отсутствие периферического сегмента (гемимелия), или полное или частичное отсутствие центрального сегмента (фокомелия). Среди других важных проявлений вырождения конечностей — добавочные пальцы. Аннадейл классифицирует их как: во-первых, недоразвитый палец, слабо прикрепленный к кисти или стопе или к другому пальцу. Во-вторых, более или менее развитый палец, свободный на конце и сочленяющийся с другими костями. В-третьих, полностью развитый отдельный палец. В-четвертых, палец, соединенный по всей длине с другим пальцем. Первые три типа называют полидактилией. Последний называют синдактилией. Наконец, существует состояние, при котором сращение между пальцами приводит к исчезновению некоторых пальцев рук и ног (рис. 98). Это состояние называется эктродактилией. Добавочные пальцы в количестве шести на руках и шести на ногах чрезвычайно распространены в семьях вырожденцев. Влияние наследственности в этом отношении было хорошо продемонстрировано. Семья Келлей с Мальты была одной из первых, о которых сообщалось. Состояние может сохраняться в течение пяти поколений, но часто исчезает при вступлении в брак с нормальными людьми вне сообщества или семьи. Семья арабских хабитов по фамилии Болди ограничивала браки пределами своего племени. У всех них по двадцать четыре пальца. Дети, рожденные с нормальным количеством, убиваются как плод прелюбодеяния. Жители Сико, Франция, до конца восемнадцатого века почти все имели добавочные пальцы на руках или ногах. Изолированные в горной местности, они годами вступали в браки между собой. После установления связи они эмигрировали или вступили в брак с чужаками, и шестипалость исчезла. Мопертюи сообщает о случае в немецкой семье, члены которой имели двадцать четыре пальца на протяжении многих поколений. Один из них отказался признать нормального ребенка. В одном случае в Соединенных Штатах добавочные пальцы сохранялись в течение пяти поколений. Случай, о котором сообщалось несколько лет назад, был следующим: первый случай появления деформации был у мужчины, родившегося в семье вырожденцев в 1752 году, у которого было шесть пальцев на одной ноге. Его сын родился с шестью пальцами на одной ноге, но дочь была нормальной. У этой дочери было пять детей; среди них были сын и дочь, каждый из которых имел шесть пальцев на одной руке. У внучки было восемь детей, включая одного сына с шестью пальцами на одной ноге. У другого сына было две дочери, каждая из которых имела по шесть пальцев на каждой руке, и одна дочь, имевшая двадцать четыре пальца. У этой последней девушки было трое детей; сын был дважды деформирован, как и его мать, в то время как второй сын имел по шесть пальцев на каждой руке, а пальцы ног были в норме. Одна из двух дочерей четвертого поколения (у которой были затронуты только руки) имела восемь детей, несколько из которых были развиты нормально, но остальные были деформированы следующим образом: одна дочь имела костное утолщение на концах пальцев, один сын имел двадцать четыре пальца, другой имел двенадцать пальцев на руках, а количество пальцев на ногах было нормальным.

РИС. 98.

РИС. 99.

Я уже приводил пример из Кирнана, в котором односторонняя шестипалость была обнаружена у четырех поколений норвежских вырожденцев.

Нередко полидактилия сочетается с отсутствием, сращением или уменьшением размера костей конечностей. Бывает, что верхние или нижние конечности могут быть непропорционально увеличены или уменьшены по всему телу. Эта непропорциональность в размере пальцев рук и ног встречается чрезвычайно часто. Крупные пальцы (макродактилия, рис. 99) сравнительно редки и могут затрагивать только добавочную кость большого пальца. Короткие пальцы (микродактилия) встречаются гораздо чаще. Это состояние может быть обусловлено отсутствием одной кости, сращением двух костей, укорочением пястных или плюсневых костей или укорочением нескольких фаланг. Может наблюдаться повышенная непропорциональность между различными пальцами. Метод определения этого заключается в сравнении со средним пальцем. Эта непропорциональность может сильно варьироваться. Фере придерживается мнения, что укорочение всех пальцев является серьезным признаком вырождения. Относительная короткость встречается чрезвычайно часто.

При условиях развития конечностей из плавниковой складки следует, что они могут быть полностью задержаны, так что состояние приближается к более раннему развитию у рыб. С другой стороны, крупные кости плеча и бедра могут быть задержаны в развитии, в то время как пальцы и две нижние кости (лучевая и локтевая, большеберцовая и малоберцовая) продолжают полное развитие, как и пальцы. Иногда руки развиваются полностью, в то время как нижняя конечность остается в состоянии плавниковой складки. С другой стороны, руки могут быть задержаны и оставаться в состоянии плавниковой складки, в то время как ноги продолжают полное развитие. Иногда кости плеча и предплечья задержаны, в то время как пальцы продолжают полное развитие. Нижние конечности иногда срастаются вместе. Это состояние из-за своего сходства с подобным состоянием у тюленя называется фокомелией, или тюленьими конечностями. Их также называют сиренами из-за сходства с сиренами из мифологии.

РИС. 100.

Другими проявлениями вырождения, хотя иногда и вторичными, являются косолапость и «косорукость» (рис. 100). Во многих случаях это сохранение положений, принимаемых конечностями плода в ходе эволюции, и поэтому у взрослых они являются выражениями вырождения. Косолапость была выражением вырождения, которое проявилось у поэта Байрона как следствие вырождения, присутствовавшего как у Байронов, так и у Гордонов, как показал Кирнан. Комментируя это состояние, обнаруженное у Байрона, Ф. С. Кулидж из Чикаго отмечает: «Байрон, несомненно, страдал от двусторонней врожденной косолапости, причем деформация была сильнее выражена справа». Хотя, по мнению Кулиджа, врожденная косолапость, несомненно, возникает по разным причинам, она, однако, так часто является спутником тяжелых форм пороков развития и врожденных дефектов мозга, что нет сомнений в том, что несовершенное конституциональное развитие является одной из ее причин. То, что деформация со многими ограничениями, которые она влечет за собой, может способствовать возникновению болезненности, весьма вероятно, является дополнительным симптомом вырождения, которое в определенных случаях является основной причиной деформации. Дарест, который изучал косолапость и «косорукость» с точки зрения экспериментальной тератологии, обнаружил, что в немалом числе случаев косолапость и «косорукость» являются результатом задержки развития. Отсутствие коленной чашечки, или надколенника, может, как показал Г. Н. Мойер, быть выражением вырождения.

Состояния, возникшие в результате задержки развития, могут проявляться в любых костных или мышечных структурах. Иногда мышцы, задержанные в развитии, переходят в состояния, присутствующие у низших обезьян. Иногда задержка развития костей приводит к ходу артерий, который присутствует у некоторых низших животных. Чуть выше сгиба локтя у эмбриона есть отверстие, через которое у многих четвероногих проходит артерия. У взрослого человека, как правило, оно исчезает, но нередко у вырожденцев отверстие сохраняется вместе с проходящей через него артерией.

Грыжи всех видов заметно наследственны, но наследственной является не сама грыжа, а дряблость отверстия брюшной полости. Поскольку опускание яичек из брюшной полости (где они эмбрионально находятся у человека и нормально у многих животных) часто задерживается и даже не происходит у вырожденцев, грыжа пахового типа особенно склонна возникать у них. Эти грыжи часто обнаруживаются в сочетании с дефектами яичек, а также с дефицитом грудной клетки. Деформации носа также особенно склонны сосуществовать с ними.

У женщин-вырожденцев часто имеются добавочные молочные железы, расположенные на животе, как у некоторых лемуров, в то время как у мужчин могут быть добавочные груди мужского или женского типа. Эти груди могут быть представлены только сосками. У обоих полов задержка развития лица, среднего уха и неба часто сосуществует с этими добавочными грудями.

Проявления вырождения тела так часто сочетаются с проявлениями вырождения черепа и мозга, что указывают на общее происхождение. Полидактилия встречается почти при всех проявлениях вырождения тела. Она встречается при всех проявлениях вырождения глаз, от тех, которые являются чисто атавистическими, как колобома, до тех, как пигментный ретинит и амавроз, которые имеют атавистическое происхождение. Заячья губа, волчья пасть и деформации челюстей и зубов часто обнаруживаются в сочетании со всеми телесными проявлениями вырождения, а также с нутритивными, интеллектуальными и моральными проявлениями вырождения. Фокомелия с деформацией мозга была обнаружена в сочетании с ними. Аномалии половых органов также довольно часто сочетаются с этими и с аномалиями пальцев. У субъектов с юношеским ожирением часто сочетаются неустойчивость психики и силы воли, а также замедленное или преждевременное половое созревание. Мои собственные наблюдения показали, что это состояние часто связано с проявлениями вырождения челюстей и зубов.

РИС. 101.

Помимо их общего значения как стигмат вырождения, аномалии наружного уха часто обнаруживались в сочетании с пороками развития легких, почек, печени и кишечника. Скрытая spina bifida часто связана с теми же аномалиями, и нередко с нерегулярным развитием половых органов обоих полов. Альбинизм, или дефицит пигмента в коже и волосах, не только часто связан с тяжелыми проявлениями вырождения, интеллектуального и морального, но и проявляется в сочетании с пороками развития селезенки, печени и почек. Противоположное состояние (меланодермия, или черная кожа) часто связано с подобными деформациями, особенно с ранней преждевременностью в развитии. Оно также было обнаружено в связи с отсутствием волос и нерегулярностями в развитии зубов и челюстей.

Деформации грудной клетки и связанные с ними нарушения дыхания не только связаны с такими состояниями, как сужение легочной артерии, аорты и сердечными деформациями, но также приводят к уменьшению дыхательной способности и, как следствие, к состояниям, предрасполагающим к пневмонии и чахотке. Они также, как показали мои собственные наблюдения, связаны с деформациями лица, носа, полости рта, неба и челюстей. Эти состояния приводят к ротовому дыханию и другим состояниям, которые предрасполагают к атакам микробов. Деформации артериальной системы, сосуществующие с задержкой развития грудной клетки, склонны распространяться на кровеносные сосуды почек и, следовательно, удерживать их в эмбриональном состоянии, тем самым предрасполагая их к заболеванию. В несколько меньшей степени это артериальное состояние, сосуществующее с задержкой развития грудной клетки или с другими связанными с ней остановками развития, может распространяться на печень в такой степени, что она не может уничтожать токсины брюшного тифа и родственных заболеваний, тем самым увеличивая опасность от этих расстройств. Такое же влияние может оказываться на селезенку и надпочечники, тем самым препятствуя физиологическим защитным функциям, которые эти органы обеспечивают против болезней и их последствий. Нередко эти последние состояния способствуют приданию эпилептического характера проявлениям вырождения, которые в противном случае были бы лишены его. При нарушении надлежащего кровоснабжения, обусловленном задержкой развития названных органов, могут возникать подагра, диабет и многие формы ревматизма с их вторичными последствиями.

Несовершенное и нерегулярное действие легких, связанное с остановками в развитии лица, носа, неба, челюстей и грудной клетки, может привести к нерегулярному кровоснабжению мозга, что усилит психическую неустойчивость вырожденца.

Среди состояний, которые являются выражениями вырождения тела в сочетании с вырождением головы и лица, есть три состояния, известные как инфантилизм, маскулинизм и феминизм. Практически все три являются остановками развития детского типа. Из-за борьбы за существование, которая происходит в период полового созревания между старым типом хондрокраниума и его новым типом, дополненным дермальными костями, нервная система принимает искаженное направление, которое останавливает как телесное, так и нервное и психическое развитие в определенных точках. При инфантилизме остановка происходит в будущем развитии ребенка, так что тело и лицо остаются на детской стадии, или тело и нервная система задержаны, или, наконец, задержаны только нервная система или определенные органы, в то время как тело продолжает полное развитие. Нередко лицо останавливается в развитии в любой период от рождения до полового созревания (рис. 101). Отсюда причина, по которой многие люди сохраняют свой юношеский вид на протяжении всей жизни. Эти люди часто тщеславны и эгоистичны. Психическая выносливость слаба, и они часто ненадежны, в то время как женщины часто являются проститутками или ханжами, истеричными реформаторами или сплетницами.

РИС. 102.

Женский тип, с точки зрения телесного и нервного развития, наиболее близко приближается к детскому типу, и задержки развития приведут к маскулинизму и феминизму. В первом случае женщина продвинулась в развитии настолько, что имеет женские органы и их функции, сохраняя при этом следы преобладающего характера низшего мужского типа. Во втором случае мужчина продвинулся по линии эволюции к женскому типу, но до того, как пол был зафиксирован, дальнейшее развитие было задержано, и мужской тип в конечном итоге принимается как преобладающий. Оба пола эмбриологически происходят от индифферентного типа, почти напоминающего гермафродитный тип, встречающийся у низших позвоночных. Поэтому остановка развития может произойти в любой точке эмбриональной эволюции. Мужчина может сохранить только женские груди (рис. 102), будучи нормальным в других отношениях; или, опять же (рис. 103), иметь крипторхизм или покатые плечи и быть в остальном мужчиной. С другой стороны, его нервная система могла принять такое направление, что в период полового созревания половые инстинкты могут быть женского типа. В некоторых случаях это может ограничиваться лишь крайней скромностью по отношению к мужчинам, сильной склонностью к женским занятиям и отвращением к мужским занятиям. У женщин могут возникать точно такие же аналогичные состояния. В определенных случаях половая сторона полностью дремлет, пока не пробудится в период полового созревания. Воспитание этих случаев задержки развития может придать половое направление, а не какую-либо врожденную склонность. В одном случае мужчина, который прошел через задержку развития в своей эволюции к женскому типу, воспитывался как девочка, обладал необычайно приятными женскими качествами; в результате был дважды женат на глубоко преданных мужьях, и настоящий пол даже не подозревался, пока посмертное обследование не показало, что предполагаемая женщина была мужчиной. В других случаях, когда нервная система приняла одно половое направление, а тело — другое, получается чрезвычайно несчастный класс существ. Этот класс существ нуждается в особенно тщательном обучении в период полового созревания и подросткового возраста. В некоторых случаях, в дополнение к половому искажению, у этих существ существуют состояния психического дефекта и моральной порочности. В последнем случае они приближаются к преступному типу. В первом случае пребывание в психиатрической больнице защищает общество и этих существ от самих себя. В некоторых случаях не возникает ни психического дефекта, ни, в строгом смысле, моральной порочности. Здесь пациент требует очень тщательного изучения с любой точки зрения. В высших и низших расах существует тенденция в разных направлениях относительно преобладания пола. Женщина низших рас больше напоминает мужчину своей расы. Мужчина высших рас по структуре больше напоминает женщину своей расы, чем эта женщина напоминает женщин низшей расы. Это отчасти связано, в ходе эволюции, с вторжением мужчины в женские занятия, поскольку все занятия, кроме войны, охоты и рыболовства, были созданы женщинами. Мужчина, однако, в высших расах, принимая таким образом женские интеллектуальные и эстетические качества, сохраняет мужские половые характеристики, психически и физически, но в соответствии с законом эволюции они проявляются менее взрывоопасно, как в случае с женщиной. Поскольку жертва маскулинизма или феминизма является вырожденцем, взрывные проявления более выражены. Каждая из стигмат вырождения, описанных ранее, может сосуществовать с любым из трех названных состояний: инфантилизмом, маскулинизмом и феминизмом.

РИС. 103.

РИС. 104.

Среди наиболее поразительных проявлений, возникающих из-за остановки развития в определенных направлениях с возможной гипертрофией в других, являются состояния, известные как гигантизм и карликовость (см. фронтиспис). Оба эти состояния могут быть выражениями атавизма к не очень отдаленным предкам и представляют мало, если вообще представляют, доказательств вырождения. В других случаях вырождение может быть хорошо выражено, а состояние может быть обусловлено несовершенным действием желез, таким как расстройство гипофиза, которое очень часто вызывает увеличение многих костей тела, и очень часто равномерное увеличение всех костей. Действительно, как сказал Мари, гигантизм — это акромегалия, возникающая в период подросткового возраста. Во многих случаях противоположное состояние, карликовость, возникает в младенчестве по причинам, которые сдерживают дальнейший рост тела, хотя общие функции остаются неизменными. Карликовость очень склонна сопровождаться сохранением интеллектуальных способностей без признаков вырождения, кроме эгоизма, проявляющегося в крайнем тщеславии. Моральные дефекты, однако, более склонны возникать при карликовости, чем при гигантизме, при котором последнем состоянии склонен возникать психический дефект, варьирующийся от простой добродушной глупости до слабоумия. В той мере, в какой была затронута центральная нервная система, стигматы вырождения будут проявляться в обоих состояниях. Поскольку грань между болезнью и нарушенной функцией в этих случаях не является тонкой, расстройства, такие как рахит или локальные костные тенденции к обширному росту, могут сосуществовать с обоими состояниями. Инфантилизм особенно склонен возникать при гигантизме, и, хотя он менее част при карликовости, он также встречается, но тогда особенно склонен быть связанным с рахитом.

Близко к этим состояниям стоят леонтиаз костей и акромегалия, оба из которых характеризуются сходными трофоневротическими дефектами. Первое из этих состояний может возникнуть до полового созревания и прекратиться по его завершении. Кирнан наблюдал это в случае слабоумного на острове Уордс, который дожил до 75 лет, проведя более шестидесяти лет в благотворительных учреждениях Нью-Йорка. Его предки принадлежали к преступным и дефектным классам. Акромегалия характеризуется аномальным ростом, главным образом костей головы, лица и конечностей. Как правило, расстройство начинается по завершении полового созревания, хотя иногда оно возникает в начале климактерического периода. Приведенная иллюстрация (рис. 104) представляет характерные черты заболевания. В этом случае имеются локальные признаки врожденного дефекта. Преобладающая тенденция мнений заключается в том, что это состояние обусловлено нерегулярным действием гипофиза, который контролирует развитие костей.

РИС. 105.

Как уже указывалось в главе о наследственности и атавизме, остановки развития могут затрагивать одну сторону тела, в то время как другая следует прямому курсу развития. Это может проявляться в избыточном росте, а также в недостаточном росте на пораженной стороне. Человек может выглядеть, даже от центра лба вниз, как будто половины тел двух разных людей были соединены в одно. Состояния могут варьироваться от этого крайнего типа до состояния, в котором недостаток надлежащего нервного и кровяного снабжения на недоразвитой стороне предрасполагает к атакам болезни, как уже указывалось.

Нередко случается, что акромегалия поражает сторону, наиболее дефицитную в нервном снабжении. То же самое верно для родственных расстройств, влияющих на рост мышц.

Условия развития могут быть такими, что обе стороны одинаково дефектны в нервном снабжении, так что когда возникает акромегалия, она может поражать обе стороны одинаково. Это особенно склонно быть в случае с нижними конечностями, и увеличенные стопы (рис. 105) являются не редким результатом.

РИС. 106.

Стопы, в дополнение к состоянию, уже описанному как общее для обеих конечностей, демонстрируют особые стигматы, присущие им в соответствии с эволюционным прогрессом, который стопа показала по сравнению с рукой в эволюции человека. У низших рас свод стопы не существует, и возникает состояние, известное как плоскостопие (рис. 106). Оно обычно связано с низким подъемом. Оно встречается среди стигмат вырождения и нередко связано с тяжелыми моральными дефектами и интеллектуальными искажениями. Оно и другие проявления вырождения стоп часто обнаруживались среди параноиков, моральных имбецилов и проституток. Это особенно верно в отношении хватательной способности стопы.

ГЛАВА XV

Вырождение в реверсионных тенденциях

Волосы на голове и теле могут никогда не развиться из состояния пушка (lanugo), присутствующего у новорожденного. Волосы над половыми органами могут только оставаться в этом состоянии, не проявляясь в период полового созревания. У женщин волосы могут быть необычно развиты на лице и груди. Они могут также покрывать все тело, состояние, которое является нормальным у айнов в Японии. Они могут развиваться, как уже показано, очень заметно в поясничных областях.

Речь может быть заметно нарушена, возвращаясь к состоянию Homo-alalus Геккеля в форме глухонемоты, которая является одним из крайних проявлений вырождения. Не менее 93 процентов случаев врожденной глухонемоты обладают деформациями головы, лица, челюстей и зубов. Сам факт чрезвычайно примитивной структуры внутреннего слухового механизма имеет аномальную или дефектную слуховую способность как следствие. Многие случаи врожденной глухонемоты обязаны своим происхождением этому, поскольку слуховой механизм не находится в состоянии воспринимать звук, даже если индивид, возможно, не родился глухим, а весь слуховой аппарат впоследствии подвергается вырождению. Иногда добавляется психический дефект, тем самым усугубляя случай. На общих принципах, поскольку деформации головы, лица, челюстей, носа, пазух, сводов и т. д. распространены у невротиков и вырожденцев, стигматы ушных костей должны иногда иметь место. Из-за сложной структуры уха поражения должны часто возникать из-за таких деформаций. Рассматриваемая здесь глухонемота является результатом врожденных состояний, не вызванных болезнью. Немота может возникнуть из-за врожденных дефектов языка или деформаций гортани атавистического или вырожденного типа, но вырождение редко распространяется так глубоко в организм, как в случае глухонемоты. Нет большей ошибки, чем смешение глухонемоты, вторичной по отношению к заболеванию уха, с врожденным типом.

Наиболее заметные реверсионные тенденции происходят в половых органах. Одно очень распространенное состояние — это удержание яичек в брюшной полости (крипторхизм), на что уже указывалось и что может представлять собой последний угасающий след вырождения. Яички, однако, могут быть совершенно нормальными по структуре и функции. У женщин матка может представлять любой тип матки млекопитающих, начиная с сумчатых. Женщина также может вернуться (как реже мужчина) к состоянию рептилий и яйцекладущих млекопитающих, у которых мочевыводящие органы и кишечник опорожняются в одно отверстие — клоаку. Это состояние было обнаружено у потомства женского пола в семьях вырожденцев, которые в остальном нормальны и которые произвели детей, несмотря на клоаку.

Другой реверсией является появление грудей без сосков, напоминающих те, что встречаются у яйцекладущих млекопитающих. Груди у вырожденцев, как уже показано, часто множественные, иногда потому, что закон индивидуации обращен вспять, но чаще как реверсия к многогрудому состоянию (полимастия) предка человека. Человеческая почка и печень могут вернуться не только по функции к зауропсидам, но и по структуре.

Человеческое сердце может представлять у вырожденцев все типы, начиная от пульсирующего сосуда, найденного у ланцетника, до сердца млекопитающего. Несовершенные типы этих органов иногда выполняют свои функции должным образом, за исключением случаев нагрузки. В других случаях происходит смешение артериальной и венозной крови, что приводит к так называемым «синим младенцам».

Согласно учениям крайних последователей Мореля, предполагалось, что семья вырожденца стремится к безвозвратному вымиранию. На принципе индивидуации, уже намеченном Спенсером, вырождение, через свою тенденцию к генерализации, а не специализации функции, вызывает слишком быстрое развитие клеток, которые стремятся уничтожить друг друга, тем самым предотвращая надлежащую овуляцию; и, во-вторых, то же самое состояние предотвращает надлежащее развитие яйцеклетки, если она сформирована и оплодотворена; и, наконец, вызывает слишком многочисленные одновременные развития яйцеклеток, которые стремились бы уничтожить друг друга. Та же причина вызывает также преждевременное извержение яйцеклеток. В то же время, однако, при данных условиях этот принцип также стремится вызвать реверсии в типе в форме слишком часто повторяющихся и аномально множественных родов. Было отмечено, что даже предки тех, кто предрасположен к чахотке, имеют многочисленные семьи и много детей при рождении, хотя большинство из них умирают, не достигнув шестого года жизни. Марандон де Монтейель обнаружил, что множественные и часто повторяющиеся беременности часто встречаются среди семей наследственных сумасшедших. Это было подтверждено Кирнаном и Харриет К. Б. Александр из Чикаго в связи с наследственными сумасшедшими в округе Кук. Они обнаружили, что 90 семей наследственно сумасшедших имели в среднем по 11 детей каждая. Шесть семей имели 5 детей, 4 имели 7 детей, 8 имели 8, 10 имели 9, 14 имели 10, 8 имели 11, 4 имели 12, 4 имели 13, 4 имели 14, 3 имели 16, 3 имели 17, 4 имели 18, 3 имели 19, 5 имели 20 и 1 имел 21 ребенка каждый. Близнецы, тройняшки и четверняшки встречались в шесть раз чаще, чем среди нормальных семей. Мэннинг обнаружил подобные состояния среди наследственно сумасшедших в Австралии. Валента из Вены отметил это также среди эпилептиков. Он сообщает о случае эпилептической матери, у которой было 36 детей, включая шесть пар близнецов, четыре раза четверняшек, дважды тройняшек. Ее дочь, также эпилептичка, родила 32 ребенка до 40 лет, включая четверняшек дважды, тройняшек четыре раза и близнецов один раз. Подобная, хотя и менее поразительная статистика встречается у других классов вырожденцев с пропорциональной частотой, когда учитывается стерилизующий эффект определенных заболеваний, к которым они особенно склонны. Общее принятие мнения о том, что большие семьи являются проверкой прогресса в эволюции, кажется странным, когда учитывается степень и сила действия принципа индивидуации, и когда вспоминается, насколько плодовиты низшие позвоночные по сравнению с высшими.

Происхождение опухолей на принципе, принятом в настоящее время, зависит по сути от того обратного принципа индивидуации, который проиллюстрирован в множественных родах.

Одним из наиболее поразительных выражений нутритивного вырождения является гемофилия, или диатез «кровоточащих». Это, как указал Потен, не встречается, кроме как в семьях, которые подвержены нутритивным или более тяжелым проявлениям вырождения. Дент показал, что определенные психические особенности, особенно неспособность (более сильная, чем нежелание) говорить правду, особенно распространены у «кровоточащих». Гемофилия часто встречалась в семье Валуа и была встречена у потомков Эрнста Благочестивого Ганноверского. Состояние, как указывает Ослер из Балтимора, характеризуется склонностью к неконтролируемому кровотечению, либо спонтанному, либо от легких ран. Наследственная передача при этом расстройстве решительна. В семье Эпплтон-Суэйн из Рединга, штат Массачусетс, случаи были в течение почти двух столетий. Случаи уже произошли в седьмом поколении. Обычный способ передачи — через мать, которая сама не является «кровоточащей», но является дочерью таковой. Атавизм через женщину — это правило. Дочери «кровоточащего», хотя и здоровые и свободные от какой-либо склонности, почти наверняка передадут предрасположенность мужскому потомству. Заболевание гораздо чаще встречается у мужчин, чем у женщин, причем пропорция оценивается как 11 к 1 или даже 13 к 1. Склонность обычно проявляется в течение первых двух лет жизни. Редко проявления задерживаются до десятого или двенадцатого года. Семьи во всех условиях жизни затронуты. «Кровоточащие», как и другие вырожденцы, могут иметь большие семьи; члены обычно имеют тонкую мягкую кожу. По всей вероятности, как показывают исследования Кона, это состояние обусловлено неполным торможением, приводящим к чрезмерной активности кроветворных органов. Такое торможение, конечно, является церебральным, и поэтому, как более позднее приобретение, легко подвержено вырождению, которое может найти свое главное выражение в этом дефекте.

Среди состояний, которые были признаны выражением вырождения, является подагра, которая, как давно указал Фотергилл, является реверсией к состоянию, найденному в печени и почках зауропсид. Каллен ранее выразил мнение, что подагра — это невроз. Более поздние исследования склонны показывать, что этот невроз является одним из тех, что контролируют нутритивное изменение тканей. Состояние может возникнуть в раннем детстве, а также в периоды стресса. То же самое верно для состояний, таких как деформирующий артрит, все из которых могут быть единственным выражением вырождения у индивида, который демонстрирует много заметных стигмат. Другим выражением нутритивного вырождения является старческая атрофия кожи, описанная Суком. В случае такого рода под моим наблюдением пациент, двадцатишестилетний мужчина, родился с косолапостью. Он обладает некоторым музыкальным талантом. Он — выраженный вырожденец. Кожа толстая, грубая и сухая, придающая ему очень старый вид из-за своего сморщенного состояния. Уши недоразвиты, глаза маленькие и запавшие; чрезмерное развитие скул; волосы грубые и жесткие; лицо задержано в развитии, обладая частичной V-образной дугой. Ширина снаружи первого моляра — 2; снаружи второго премоляра — 1,75; ширина свода — 1,50; высота свода — 0,58. Одной из заметных черт вырождения, замеченных в этом случае, было отсутствие волос на лице.

Обложка выбранной аудиокниги Выберите главу Плеер готов к воспроизведению
0:00 0:00

Громкость