«Психические заболевания: проблема общественного здравоохранения»

Этиология заболевания была предметом споров в течение многих лет. Ранние авторы приписывали его сексуальным излишествам, мастурбации, алкоголизму, наследственности, переутомлению и ряду других причин. Некоторые рассматривали его как одно из последствий сифилиса, и оно было описано Мёбиусом как «метасифилитическое» заболевание, а Фурнье — как «парасифилитическое» расстройство. Многими было отмечено, что оно встречается только у более интеллектуальных и высокоразвитых рас, и поэтому Крафт-Эбинг называл его болезнью «сифилизации и цивилизации». И Бейль, и Эскироль упоминали сифилис в своих трудах лишь вскользь. Сандра в 1852 году назвал его одной из главных причин общего пареза. Однако его этиологическая важность была впервые серьезно рассмотрена Эсмархом и Йессеном, видными датскими авторами, в 1857 году. Их взгляды были подтверждены Стеенбергом в 1860 году и Кьелльбергом в 1863 году. Теория исключительно специфического происхождения, однако, не была общепринятой в течение многих лет. Ригер опубликовал подробную статистику в 1886 году, показывающую, что заболеваемость общим парезом у сифилитиков в шестнадцать или семнадцать раз выше, чем у здоровых людей. Тот факт, что во многих случаях не удавалось получить достоверные сведения об инфекции, привел к значительным сомнениям. Такие выдающиеся авторитеты, как Шарко, Бинсвангер и Дежерин, зашли так далеко, что отрицали наличие какой-либо связи между этими двумя заболеваниями. То, что некоторая неуверенность была оправдана имеющейся информацией, подтверждается тем фактом, что Крепелин обнаружил сифилис в анамнезе у семидесяти восьми процентов своих пациентов, в то время как Спренгелер сообщил о 41,5 процента, Рэке — о 57,3 процента, Торкель — о пятидесяти одном проценте, Маркус — о семидесяти шести процентах, Хоугберг — о 86,9 процента, а Альцгеймер — о более чем девяноста процентах. Это совсем не удивительно, учитывая заявление Крепелина о том, что Хиршль смог найти достоверные сведения о первичном поражении только у тридцати шести процентов своих больных третичным сифилисом. Худоверниг обнаружил, что 42,3 процента женщин, страдающих сифилисом, не знали, когда они были инфицированы. Обсуждая эту тему в 1897 году, Крафт-Эбинг сообщил об инокуляции девяти паретиков сифилитическим вирусом без появления люэтических симптомов в каком-либо случае, хотя другими авторитетами упоминались случаи реинфекции.

Одним из первых достижений, которые существенно способствовали окончательному решению проблемы общего пареза, стало изучение спинномозговой жидкости Видалем, Сикаром и другими после внедрения люмбальной пункции Квинке в 1890 году. Это в конечном итоге привело к открытиям, имеющим большое диагностическое значение. Выделение spirochaeta pallidum, ныне известной как treponema pallidum, Шаудином в 1905 году навсегда решило вопрос о причине сифилиса. Адаптация принципа связывания комплемента, так называемого феномена Борде-Жангу, к изучению сифилитических жидкостей Вассерманом, Нейссером и Бруком в 1906 году практически устранила все сомнения относительно связи между этим заболеванием и общим парезом. Демонстрация трепонемы в коре головного мозга паретиков Муром и Ногучи в 1913 году была практически единственным другим необходимым вкладом. С тех пор они были обнаружены и в спинномозговой жидкости. Несмотря на тот факт, что общий парез теперь должен рассматриваться как проявление сифилиса вне всякого сомнения, тем не менее верно, что мы не можем объяснить, почему это заболевание не всегда поддается специфическому лечению. Это неоспоримый факт на сегодняшний день. Почему это так, невозможно объяснить в свете наших нынешних знаний. Однако, по-видимому, по той же причине, по которой спинная сухотка и другие заболевания спинного мозга и нервной системы, специфическое происхождение которых логически не может быть поставлено под сомнение, одинаково устойчивы к сальварсану и ртути, какова бы ни была эта причина.

Как только результаты реакции Вассермана стали очевидны, естественно последовали возобновленные усилия клиницистов по поиску лекарства от общего пареза. Одним из первых было предложено лечение по Свифту-Эллису. Оно основывалось на введении сальварсанизированной сыворотки крови в субдуральное пространство спинномозгового канала. Результаты были чрезвычайно обнадеживающими в течение некоторого времени, но время показало, что это не является решением проблемы. Затем было опробовано внутривенное введение сальварсана. Это также поначалу дало отличные результаты. Однако случаи, которые были якобы вылечены, в конечном итоге рецидивировали рано или поздно почти в каждом случае. Интраспинальное использование сальварсана в малых дозах оказалось не более успешным, чем метод Свифта-Эллиса. Пробовались внутричерепные субдуральные методы лечения, и сальварсан даже вводился непосредственно в боковые желудочки. Логический вывод заключается либо в том, что разрушение нервной ткани уже достигло стадии, которая не подлежит восстановлению, либо в том, что лечение не достигает очага заболевания.

Клинически мы находимся на гораздо более твердой почве. В своем третьем издании Крафт-Эбинг называл dementia paralytica «periencephalomeningitis diffusa» — термин, первоначально использованный Кальмеем. «Клинически это заболевание проявляется, как правило, как хроническое заболевание головного мозга с вазомоторными, психическими и моторными функциональными нарушениями, прогрессирующее по течению, с продолжительностью от двух до трех лет и почти всегда со смертельным исходом».

Режис, до того как причина заболевания была окончательно установлена, определял общий паралич как «церебральное расстройство, иногда цереброспинальное (диффузный хронический интерстициальный менинго-миело-энцефалит), существенно характеризующееся прогрессирующими симптомами деменции и паралича (паралитическая деменция), с которыми часто ассоциируются различные дополнительные симптомы, и особенно безумие маниакального, меланхолического или циркулярного типа (паралитическое безумие)».

С того времени, как заболевание было описано Бейлем, общий парез обычно описывался как клинически представленный тремя различными стадиями. Уайт говорит о продромальном периоде, периоде полного развития и терминальной стадии. В первом периоде он подчеркивает важность физических симптомов, более конкретно — глазодвигательных и сухожильных рефлекторных нарушений. К ним относятся вялая реакция на свет (28,3 процента) или фактический зрачок Аргайлла-Робертсона (45 процентов), с усиленным, ослабленным или отсутствующим коленным рефлексом, причем преувеличенная форма является наиболее распространенной. Психические симптомы могут быть полностью упущены из виду на первой стадии. Происходит постепенное прогрессирующее ухудшение личности с потерей работоспособности, нарушением памяти и снижением суждений. Могут быть эпизоды возбуждения, депрессии или делирия, с галлюцинациями и бредом или без них, причем последние бывают либо ипохондрическими, либо грандиозными. «Дементный тип, без выраженного бреда или сенсорных искажений, является поистине типичной разновидностью заболевания, а деменция — базовым элементом всех форм» (Уайт). Могут наблюдаться начальное расстройство речи и начинающийся тремор.

Характерным для второй стадии является заметное усиление уже описанных физических симптомов, наряду с появлением припадков. Развивается мышечная слабость, и пациент часто показывает заметную прибавку в весе. Психические симптомы являются лишь обострением тех, что наблюдались на первой стадии. Экспансивная разновидность составляет классическую форму, о которой так часто говорят. Могут наблюдаться ажитация, депрессии, чередование этих симптомов или даже параноидные формы.

На третьей стадии происходит постоянное преувеличение физических признаков заболевания с прогрессирующим психическим распадом. Пациент становится беспомощным и практически немым, развиваются контрактуры и пролежни, и смерть часто наступает в результате необычно сильного припадка. Описание этого заболевания в трех традиционных стадиях, о которых так часто говорят, практически не имеет значения и представляет весьма сомнительную ценность. Конечно, общеизвестным фактом является то, что заболевание может быстро прогрессировать до летального исхода за два или три года или может продолжаться в течение почти неопределенного периода времени. Более того, оно может проявляться различными способами. Физические признаки показывают гораздо большую постоянность, чем психические симптомы.

Крепелин описывает дементную, депрессивную, экспансивную и ажитированную формы общего пареза. «Дементную» форму он находит гораздо более распространенной, чем другие. Она характеризуется прогрессирующим психическим распадом с «параличом». Начало отмечено скудностью мышления, забывчивостью, угрюмостью, нестабильностью и безразличием. Сознание постепенно становится несколько помраченным, а пациент — более или менее дезориентированным. Возникают преходящие бредовые идеи. Они носят депрессивный, соматический или экспансивный характер. Бредовые идеи, как правило, довольно детские. Расстройство памяти становится заметным, и временами возникают делириозные возбуждения. Все это ведет к постепенному распаду. Дефекты речи появляются рано или поздно, и обычны нарушения поведения. Крепелин обнаружил, что пятьдесят три процента его гейдельбергских случаев были дементной формы. В Мюнхене они составляли пятьдесят шесть процентов мужчин и семьдесят три процента женщин. Сорок четыре процента пациентов умерли в течение первых двух лет.

«Депрессивная» форма пареза, как описано Крепелином, характеризуется эмоциональной депрессией или тревогой с бредовыми идеями различного рода. Она может начинаться с общего ощущения болезни и постепенного ослабления памяти или интеллекта, за которым следуют симптомы психической тупости. Неприятные идеи носят ипохондрический характер и часто являются экстравагантными. Бред довольно часто имеет соматическое происхождение. Иногда они связаны с самообвинением, или могут быть жалобы на преследование. Временами возникают галлюцинации. Несмотря на это плачевное положение дел, правилом является заметное безразличие со стороны пациента. Тем не менее возникают возбуждение, насилие или суицидальные импульсы, и описаны ступорозные состояния. Крепелин обнаружил, что депрессивная форма составляла двенадцать процентов его случаев в Гейдельберге. Он придерживается мнения, что продолжительность ее невелика, гораздо меньше, чем при некоторых других типах заболевания. Пятьдесят восемь и шесть десятых процента умерли в течение первых двух лет. Судороги, однако, были менее частыми.

«Экспансивная форма», согласно Крепелину, может начинаться с начальной депрессии или рано проявлять возбуждение. Вскоре появляются мегаломанические симптомы самой экстравагантной разновидности. Однако выраженная психическая слабость очень заметна. Галлюцинации зрения и слуха часто присутствуют, но носят преходящий характер. Настроение обычно веселое, хотя время от времени на короткие периоды возникают ипохондрические идеи. Возбудимость встречается чаще, иногда с необычной жестокостью. Течение стремится к полному распаду с периодическими обострениями возбуждения. Крепелин обнаружил, что экспансивная форма составляла около тридцати процентов его гейдельбергских случаев. Судороги были менее частыми, а ремиссии — более распространенными, чем при других типах. Он обнаружил, что эта форма заболевания, кроме того, возникает в более позднем возрасте. Сорок процентов умерли в течение первых двух лет. Некоторые случаи, с другой стороны, имели длительную продолжительность; один — семь лет, другой — восемь, и один — четырнадцать лет. Он также отметил смешанные разновидности с чередованием возбуждения и депрессии.

«Ажитированная» форма, как описано Крепелином, — это тип, при котором преобладают крайние возбуждения. Часто имеет внезапное начало. Появляются грандиозные идеи, даже более экстравагантные, чем при экспансивной форме. Временами может наблюдаться скачка идей, и часто вмешивается ступор. Наиболее тяжелые случаи — это те, которые некоторые авторы называют «галопирующим» парезом. Фактический делирий может привести к раннему летальному исходу. Ажитированный тип составлял 6,3 процента случаев Крепелина. Он находит это состояние несколько аналогичным делириозным состояниям, вызванным алкоголизмом.

Ремиссии чаще встречаются при ажитированной и экспансивной формах заболевания и могут варьироваться по продолжительности от нескольких месяцев в некоторых случаях до четырнадцати лет, о чем сообщил Добршанский. Ниссль подтвердил диагноз пареза при вскрытии в случае, наблюдавшемся Тучеком, который оставался стационарным почти двадцать лет. Альцгеймер сообщил о другом случае с известной продолжительностью в тридцать два года. Крепелин, однако, обнаружил, что пятьдесят процентов его паретиков умирают в течение первых двух лет. Он сообщает о неравных зрачках у пятидесяти-шестидесяти процентов обследованных. Он также находит, что неровность зрачков является одним из самых ранних физических признаков у многих лиц. Полная потеря реакции на свет была обнаружена у пятидесяти-шестидесяти процентов всех случаев, с уменьшенным диапазоном реакции у тридцати-сорока процентов. Он обнаружил эпилептиформные или другие приступы у тридцати-сорока процентов изученных. Сниженные или отсутствующие коленные рефлексы отмечались примерно в два раза чаще, чем усиленные рефлексы. В двух третях — трех четвертях всех случаев он обнаружил поражение как задних столбов, так и боковых трактов спинного мозга. Несомненно, из-за дефектов техники окрашивания демонстрация трепонемы затруднительна и неудовлетворительна.

Характерные физические признаки, отмеченные во всех учебниках, подробно описаны Крепелином как общие для всех клинических форм заболевания. Неравенство, неровность и неподвижность зрачков, дефект речи, трудности при письме, тремор губ, лицевых мышц и языка, заметные изменения как поверхностных, так и глубоких рефлексов, изменения походки, мышечная некоординация, наличие рефлекса Бабинского или клонуса стоп, сенсорные, моторные, вазомоторные и трофические нарушения составляют комбинацию физических признаков, которую практически невозможно найти больше нигде в области психиатрии. Приступы, будь то эпилептиформные, апоплектиформные или напоминающие обмороки, почти патогномоничны, если рассматривать их в сочетании с одними лишь физическими признаками.

Давление спинномозговой жидкости в три-пять раз выше, чем у нормальных лиц. Содержание альбумина в жидкости увеличено примерно в шесть раз (Крепелин). Увеличение содержания глобулина очень часто упоминалось в литературе по общему парезу. Крепелин утверждает, что оно также встречается при спинной сухотке, сифилисе, абсцессе мозга, отдельных случаях экстрамедуллярных опухолей, рассеянном склерозе и при некоторых инфекционных заболеваниях. Он придает большое значение увеличению клеточных элементов спинномозговой жидкости. «Случаи с повторными нормальными результатами настолько редки, что правильность диагноза может быть справедливо поставлена под сомнение». Результаты Вассермана больше не требуют комментариев. Коллоидная золотая проба Ланге столь же хорошо известна. Нигде больше в психиатрической практике лаборатория не оказывает такой ценной диагностической помощи, как это принято в случаях общего пареза. Положительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости, наличие увеличения содержания альбумина и глобулина при выраженном лимфоцитозе в спинномозговой жидкости и положительная золотая проба являются вполне достаточным доказательством для постановки окончательного диагноза. Результаты исследования спинномозговой жидкости в диагностических целях во время вскрытия крайне ненадежны. Увеличение количества клеток, которое может ввести в заблуждение, обнаруживается в спинномозговой жидкости непаретиков во всех случаях после смерти. Количество клеток полностью зависит от времени исследования. Совсем не редкость найти от ста до трехсот на кубический миллиметр, когда подсчет производится через двадцать четыре — сорок восемь часов после смерти пациента. Другой интересный факт заключается в том, что наличие сахара, всегда показываемое раствором Фелинга при жизни, не может быть продемонстрировано посмертно, по крайней мере, по прошествии нескольких часов. Значение этого изменения неясно. Также не является патогномоничным для общего пареза или сифилиса увеличение содержания глобулина в спинномозговой жидкости, если рассматривать его отдельно, как было указано в 1909 году. Одно из самых подробных исследований спинномозговой жидкости, проведенное Ф. У. Моттом, показывает, что это увеличение обусловлено дегенеративными процессами нервной системы, которые могут быть вызваны множеством причин.

Ни при каком другом психозе мы не находим таких четких патологических данных при вскрытии, как те, что легко демонстрируются при общем парезе. Мы в значительной степени обязаны исчерпывающим исследованиям Ниссля и Альцгеймера (1904) за нашу информацию по этому предмету. Макроскопически довольно часто встречаются сращения твердой мозговой оболочки с черепом и мягкой мозговой оболочки с корковым веществом. Помутнения мозговых оболочек присутствуют практически всегда. Часто встречается пахименингит геморрагический, наружный или внутренний, часто с образованием обширных геморрагических мембран. Эпендимит легко наблюдается на дне четвертого и боковых желудочков. Обычно наблюдается уменьшение общего веса мозга с атрофией различных частей, обычно одной или другой стороны головного мозга. Борозды расширены, а лобные доли часто заметно меньше по размеру. Реже поражаются височные, теменные или затылочные области. Часто встречаются локализованные очаги атрофии с образованием кист. Желудочки часто широко расширены, с увеличением количества спинномозговой жидкости.

Микроскопическое исследование всегда показывает более или менее диффузный лептоменингит с заметно утолщенной мягкой мозговой оболочкой, инфильтрированной лимфоцитами и плазматическими клетками. В поверхностных слоях коры наблюдается пролиферация нейроглии с характерными «клетками-пауками». Существует очевидное нарушение нормальной слоистости коры, которое очень поразительно. Адвентиция сосудистых стенок показывает обширную инфильтрацию лимфоцитами и особенно плазматическими клетками, которые часто очень многочисленны. Палочковидные клетки, или «stäbchenzellen», как описано Альцгеймером, очень заметны, как и сателлитные клетки или свободные ядра. Нейроны часто уменьшены в количестве и часто показывают «острые» или «тяжелые» изменения, описанные Нисслем, а также сморщивание, склероз, пигментные отложения, вакуолизацию и т. д. Характерное аксональное изменение, первоначально описанное Тернером как возникающее при центральном неврите, иногда наблюдается. Дегенерация нервных волокон может быть выявлена соответствующими процессами окрашивания. Следует также упомянуть интимальное утолщение стенок сосудов и капиллярную пролиферацию или почкование. Очаги размягчения иногда можно найти в коре. Наличие случайных гумм теперь признается, хотя ранее отрицалось Альцгеймером. Изменения в мозжечке по существу не отличаются, но обычно не столь заметны. В спинном мозге обычно присутствуют пахименингит и лептоменингит, а также описанные выше сосудистые изменения. Важными данными, однако, являются дегенерация задних столбов и боковых трактов или смешанные формы, вовлекающие и те, и другие. Несомненно, из-за дефектов техники окрашивания демонстрация трепонемы затруднительна и неудовлетворительна. Следует признать, что некоторые из вышеперечисленных гистопатологических изменений сами по себе, например, клеточные изменения, не доказывают существования общего пареза, если рассматривать их отдельно. Однако вся картина, показанная микроскопом, не оставляет места для споров. Посмертный диагноз абсолютно убедителен.

Рассмотрение темы общего пареза без какого-либо упоминания ювенильной формы, впервые описанной Клаустоном в 1877 году, было бы явно неполным. Хотя этот термин может применяться к типу заболевания, приобретенному в детстве, обычно он используется для обозначения наследственного сифилиса. Симптомы обычно появляются в возрасте полового созревания или до него. Как правило, ребенок более или менее психически дефектен с рождения, хотя это не всегда верно. Обычно течение заболевания представляет собой прогрессирующий распад с эпизодическим возбуждением. Судорожные припадки часты, и часто отмечаются контрактуры. Эти случаи, вероятно, будут приняты за идиотию и пропущены. Продолжительность обычно составляет несколько лет. Патология практически такая же, как и у взрослой формы заболевания. Почти неизменно положительный Вассерман получается при исследовании крови родителей. Столь же интересно отметить, что дети сифилитических родителей часто показывают положительную реакцию Вассермана без каких-либо признаков пареза, или, по крайней мере, в течение некоторого времени до его развития.

Единственный вопрос, остающийся на данный момент, заключается в том, являются ли общий парез и церебральный сифилис отдельными и самостоятельными болезненными сущностями. В течение многих лет это считалось именно так. Конечно, гуммы и другие сифилитические процессы можно найти в мозгу там, где нет такой патологической картины, которая характеризует общий парез. В любом случае последний должен быть признан очень хорошо определенной формой сифилиса нервной системы. Ввиду очень определенной этиологии, симптоматологии и патологии общего пареза, различные клинические дифференциации Крепелина и других авторов многими рассматриваются как не имеющие очень большого значения. Однако во всех клинических типах, как бы они ни описывались, мы, несомненно, имеем дело с одним и тем же строго очерченным болезненным процессом. Эта тема представляет интерес только в академическом плане.

Американская психиатрическая ассоциация в своей классификации психозов не делала попыток дифференцировать типы. Для целей статистического исследования в руководстве представлены следующие рекомендации:

«Диапазон симптомов, встречающихся при общем параличе, слишком велик, чтобы рассматривать его здесь подробно. Что касается психических симптомов, наибольший упор следует делать на ранние изменения в характере и нраве, дефекты суждений, трудности с временными отношениями и несоответствия в высказываниях, забывчивость, а позже — на диффузное нарушение памяти. Случаи с выраженными грандиозными тенденциями с меньшей вероятностью будут упущены из виду, чем случаи с депрессиями, параноидными идеями, эпизодами алкогольного типа и т. д.»

«Ошибки диагностики наиболее вероятны в тех случаях, когда на ранних стадиях имеются выраженные психотические симптомы и относительно незначительные дефектные симптомы, или в случаях с немногими определенными физическими признаками. Люмбальная пункция должна проводиться всегда, если есть какие-либо сомнения в диагнозе. Исследования крови на Вассермана недостаточно, так как это не говорит нам, вовлечена ли центральная нервная система».

Изучение статистики тринадцати государственных больниц штата Нью-Йорк в «до-вассермановские» дни и до того, как мы приобрели наши нынешние точные знания о патологии общего пареза, показывает, что за четырнадцать лет, закончившихся 1 октября 1888 года, было 84 152 поступления. Из этого числа 5 697, или 6,76 процента, были диагностированы как общий парез. В тех же больницах с 1912 по 1919 год включительно было зарегистрировано 6 374 случая общего пареза — 12,71 процента от 49 640 первичных поступлений. В течение 1918 и 1919 годов это заболевание составляло 13,19 процента всех поступлений. Этот кажущийся рост, несомненно, связан с тем, что современные методы существенно улучшили возможности для точности диагностики. Маловероятно, что уровень поступлений удвоился за рассматриваемый период по какой-либо другой причине. В больницах Массачусетса в течение 1919 года только 7,90 процента первичных поступлений были диагностированы как общий парез. Однако там был необычно высокий уровень церебрального сифилиса. В двадцати одной больнице в четырнадцати других штатах отчеты, основанные на текущей классификации, показывают в общей сложности 18 336 поступлений, в основном в 1917, 1918 и 1919 годах. Из этого числа 1 233, или 6,72 процента, были случаями общего пареза. Таким образом, из общего числа 70 987 поступлений, основанных на текущей классификации психозов, используемой Американской психиатрической ассоциацией, было 7 845 случаев общего пареза в общей сложности — процент 11,05. Конечно, общеизвестным фактом является то, что общий парез — это в значительной степени психоз густонаселенных общин. Это легко видно из статистики Нью-Йорка. В течение 1919 года 9,6 процента поступлений в Бингемтоне были случаями общего пареза. Процент в Буффало составлял 15,5; в Гованде — 17,3; в Гудзон-Ривер (Покипси) — 9,0; в Мидлтауне — 3,7; в Рочестере — 8,6; в Сент-Лоуренсе (Огденсбург) — 9,2; в Ютике — 10,1; и в Уилларде — 13. В учреждениях, заботящихся о душевнобольных Нью-Йорка, 16,3 процента были зарегистрированы в Манхэттенской государственной больнице, 13,5 процента — в Кингс-Парке и 14,7 процента — в Сентрал-Айлип. Процент в других учреждениях, за исключением Буффало и Гованды, которые заботятся почти исключительно о жителях города Буффало, определяется в значительной степени переводом пациентов из больниц Нью-Йорка и столичного округа. Общий парез составляет примерно десять процентов госпитализаций в городе Бостоне. С другой стороны, мы находим уровень поступлений 2,3 процента для Государственной больницы Вермонта (1917 и 1918), 1,5 процента для Центральной государственной больницы, Вирджиния (1919), 2,5 процента для Колумбийской государственной больницы (Южная Каролина) (1918), и период в два года в Государственной больнице Спенсера, Западная Вирджиния (1917 и 1918) с 262 поступлениями и отсутствием случаев общего пареза. Из 2 895 первичных поступлений, зарегистрированных государственными больницами Огайо за год, закончившийся 30 июня 1920 года, 438, или 15,12 процента, были случаями общего пареза. По крайней мере, интересно отметить, что Летелье показал уровень поступлений по этому заболеванию семь процентов в Casa de Orates в Сантьяго, Чили.

ГЛАВА V ПСИХОЗЫ ПРИ ЦЕРЕБРАЛЬНОМ СИФИЛИСЕ

В настоящее время есть все основания полагать, что психиатрия будущего не будет заниматься рассмотрением общего паралича и церебрального сифилиса как таковых, а будет дифференцировать предпочтительно между паренхиматозными и интерстициальными, или мезобластическими, сифилитическими процессами нервной системы. Сохранение обозначения «общий парез» — это немногим больше, чем уступка требованиям традиции. Можно сказать, что церебральный сифилис в настоящее время включает в себя все сифилитические поражения головного мозга, кроме общего пареза, которому должно быть отдано предпочтение в силу приоритета признания, если не по другой причине. В свете наших нынешних знаний мы можем говорить довольно определенно, рассматривая церебральный сифилис с точки зрения патологии. На анатомической основе его обычно делят на три формы — менингитическую, эндартеритическую и гуммозную. Конечно, не следует понимать, что они представляют собой отдельные и самостоятельные процессы. Комбинированные формы почти всегда ожидаемы, и различные типы практически всегда сосуществуют в той или иной степени.

Начало заболевания можно ожидать в любое время от одного до десяти или даже пятнадцати лет с момента первичного поражения. Раннее появление церебральных симптомов, как общее правило, указывает на сифилис мозга, а не на общий парез. Оппенгейм во втором издании говорит, что церебральный сифилис часто развивается в течение года после заражения, причем большинство случаев отмечается в течение двух лет. Он считает его очень редким явлением после десяти лет. «Из-за», как выразился Баркер, «беззаконности возникновения сифилитических поражений в центральной нервной системе, все клинические классификации этих случаев основаны только на преобладании определенных ассоциаций поражений». Конечно, патология заболевания весьма разнообразна в своих проявлениях.

Менингеальная форма встречается чаще всего. Она может появиться на выпуклости или на основании мозга и описывается как локализованная или диффузная по характеру. Она может быть или не быть связана с гуммозными образованиями или поражением корковых сосудов. Существенным процессом является лептоменингит. Мягкая мозговая оболочка утолщена, непрозрачна и прилегает к коре. Микроскоп показывает наличие воспалительных элементов, состоящих в основном из лимфоцитов и плазматических клеток, которые могут быть ограничены исключительно мозговыми оболочками или могут распространяться вниз к поверхностным слоям коры непосредственно или путем распространения вдоль адвентициальных оболочек сосудов. Исследование коры, однако, показывает ограничение этой инвазии непосредственной близостью мозговых оболочек. Поражение коры, другими словами, является полностью вторичным и не является той важной частью патологической картины, какой оно всегда является при общем парезе. Менингеальное состояние практически одинаково при обоих заболеваниях, но более вероятно локализовано при сифилитических процессах. Данлэп обращает внимание на важный факт, что в группе случаев, произошедших много лет спустя после заражения, он обнаружил поражения более глубоких слоев коры, сильно напоминающие общий парез патологически и невозможные для дифференциации клинически. В этих случаях даже в стенках глубоких корковых сосудов были обнаружены случайные лимфоидные и плазматические клетки, а также типичный сифилитический эндартериит в некоторых случаях. Часто, в дополнение к простому менингеальному поражению у основания, наблюдается широко распространенная гуммозная инфильтрация мягкой и паутинной оболочек или, в некоторых случаях, многочисленные милиарные гранулемы. Это особенно распространено в области хиазмы и может вовлекать начало различных черепных нервов, очевидно, в таких случаях определяя симптоматологию, которую следует ожидать. Особенно поражаются зрительные и глазодвигательные нервы. Крупные сосуды у основания часто вовлекаются либо сифилитическими воспалительными процессами, либо прямой инвазией их стенок гуммами. Обширный специфический менингоэнцефалит может привести либо к очагам, либо к обширным зонам фактического размягчения.

Эндартериит, который возникает при сифилисе, является характерным и диагностическим. Это было исчерпывающе изучено Хюбнером. Более мелкие сосуды показывают инфильтрацию лимфоидных и плазматических клеток в их адвентиции, а также в периваскулярных лимфатических пространствах. Более крупные сосуды показывают значительное утолщение интимы, которое является последовательным или, как описал Ламберт, «опоясывающим» по характеру. Это связано с расщеплением эластической мембраны. Пролиферированная ткань интимы очень восприимчива к дегенеративным процессам. Тромбоз и образование анемических инфарктов могут последовать за облитерацией сосудистых каналов. Поражение более крупных сосудов может привести к очень характерным очаговым симптомам. Таким образом, как указал Баркер, может возникнуть облитерирующий процесс в средней мозговой артерии с гемиплегией и афазией, инвазия базилярной артерии с понтинными или бульбарными симптомами, или поражение задней мозговой артерии может привести к гемианестезии или гемианопсии, в то время как поражение позвоночной артерии может показать односторонний бульбарный паралич с гемианестезией той же стороны и гемиплегией противоположной стороны. Обширные поражения основания обычно являются менингеальными, с образованием гумм и дополнительным вторичным эндартериитом. Крупные солитарные гуммы могут, кроме того, возникать практически где угодно в мозгу, хотя они несколько необычны. При микроскопическом исследовании они показывают характерную инфильтрацию периферии и казеозный центр. Они более склонны возникать по ходу крупного сосуда.

Симптоматология сифилиса мозга обязательно варьируется в зависимости от характера, степени и локализации поражения. На более ранних стадиях диффузного менингита заметными симптомами, которые следует ожидать в первую очередь, являются головная боль и головокружение. У индивида с определенным специфическим анамнезом сохранение таких симптомов должно предполагать терапию сальварсаном. Рвота является частым осложнением. Параличи черепных нервов, неврит зрительного нерва или гемиплегия в таком случае, конечно, были бы окончательными. Могут возникать ступорозные, спутанные или делириозные состояния, с галлюцинациями или без них. Когда сифилитический процесс является обширным, с широко распространенным менингитом или гуммозным поражением основания, следует ожидать многочисленных очаговых симптомов. Могут возникать застойный диск, поражения зрительного тракта, паралич глазных мышц, невралгии лица, параличи лица, глухота или анестезии. Психический распад естественно прогрессирует с развитием заболевания, но личность сохраняется гораздо лучше, чем при общем парезе. Периоды бессознательного состояния не являются редкими, и могут появляться судорожные припадки. Они могут быть общими или местными, и часто за ними следуют параличи. Они могут принимать форму гемиплегии или вовлекать только определенные группы мышц. Часто отмечается птоз. Паралич других глазных мышц обычен, и ригидность зрачков иногда является симптомом. Часто наблюдаются гемианопсия и диплопия. Важной особенностью заболевания является тот факт, что эти состояния более или менее преходящи и редко становятся постоянными. Апоплектиформные приступы, за которыми следует гемиплегия, являются результатами гуммозного роста или могут быть связаны с зонами размягчения. Они обусловлены сосудистыми нарушениями. Афазия — не редкое явление. Гемиплегии, появляющиеся внезапно у лиц моложе сорока лет, вероятно, имеют специфическое происхождение. Эпилепсии, развивающиеся в более поздние годы, всегда следует рассматривать с подозрением. Симптомокомплекс Корсакова был обнаружен в некоторых случаях сифилиса мозга. Дефект памяти присутствует в большинстве случаев. Когда происходит выраженный психический распад, это обычно случается поздно в ходе заболевания. Зрачки Аргайлла-Робертсона нечасты при церебральном сифилисе. Дефект речи практически никогда не бывает столь заметным, как при общем парезе. Трудности при письме также гораздо менее выражены. Эйфория и грандиозный бред иногда возникают при сифилисе мозга, но гораздо реже, чем при общем парезе. Гемиплегии, когда они возникают, гораздо более склонны быть постоянными, чем при общем парезе. Параноидные комплексы иногда являются клиническими особенностями заболевания, и если они сохраняются, то убедительно свидетельствуют о сифилисе, а не о парезе.

Должна быть положительная реакция Вассермана в сыворотке крови при обоих заболеваниях. Однако она более устойчива при сифилитической форме. В спинномозговой жидкости дело обстоит наоборот, и отрицательные результаты часто отмечаются при церебральном сифилисе. Обычно рано или поздно наблюдается некоторое увеличение содержания альбумина и глобулина при обоих заболеваниях. Лимфоцитоз может быть при обоих, хотя обычно он гораздо больше при общем парезе. Типичная коллоидная золотая реакция более показательна для общего пареза, чем для сифилитических состояний. Было предложено несколько клинических группировок. Плант, например, говорит о различных формах психического распада, псевдопарезе, параноидных типах, эпилептиформных разновидностях, симптоматических нарушениях и аффективных реакциях, предполагающих маниакально-депрессивный психоз. Важный вклад, внесенный Крепелином в литературу по этому предмету, заслуживает тщательного изучения. Он описывает сифилитическую неврастению, психическое расстройство из-за психического эффекта заболевания и различные состояния, возникающие в результате гуммозных разрастаний. Его самая важная группа — это сифилитический псевдопаралич, который он делит на простую деменцию, делириозные формы, экспансивные типы и разновидность, показывающую характерный синдром Корсакова. Он также говорит о сифилитических апоплексиях и эпилепсии, табетических психозах и сифилитических параноидных состояниях.

Сифилитическая неврастения, как ее описывает Крепелин, представляет собой заболевание, которое, вероятно, возникает на ранних стадиях болезни и проявляется вскоре после первичного заражения. В более легких формах появляются признаки нервозности: затрудненность мышления, раздражительность, нарушения сна, давление в голове, а также неопределенные и изменчивые аномальные ощущения и неясные боли. Позднее наблюдаются чувства тревоги, подавленности, головокружение, умственная тупость, затруднения при подборе слов, преходящая слабость, нарушения чувствительности, тошнота и небольшое повышение температуры. Он признает, что существует вопрос о том, является ли это самостоятельной клинической единицей и, если да, то напрямую ли это связано с инфекционным процессом или же это следует приписывать психическим нарушениям. Нервные реакции различного рода встречаются у больных сифилисом без психоза. Так, Мейер в шестидесяти одном случае вторичного сифилиса обнаружил у восемнадцати вялую реакцию зрачков, у тридцати двух — повышенные рефлексы, а у двенадцати — общие нервные проявления, такие как головная боль, головокружение и т. д., появляющиеся вскоре после периода заражения. Только у пяти из этих пациентов были признаки органического заболевания. В двенадцати третичных случаях он обнаружил признаки поражения нервной системы лишь у двоих. В тридцати исследованиях после люмбальной пункции наблюдались лимфоцитоз и аномальное содержание белка. Буттино в исследовании тридцати больных сифилисом сообщил, что у четырнадцати наблюдалось снижение реакции на свет в течение одного года с момента заражения. Позднее, после того как несомненные симптомы коркового поражения существуют в течение некоторого времени, часто встречаются неврастенические комплексы. Они принимают форму затрудненности мышления, рассеянности, забывчивости и снижения интересов. Настроение может быть раздражительным, угрюмым, подавленным, тревожным, боязливым и изменчивым, проявляя в то же время значительное безразличие и тупость. Некоторые пациенты спокойны и замкнуты, в то время как другие возбуждены и агрессивны. Часто могут наблюдаться сильные головные боли, чаще по ночам. Также случаются приступы головокружения или обмороки, нарушения чувствительности, бессонница, чувствительность к алкоголю и эпизодическая диплопия. Это предвестники более тяжелых нарушений, которые имитируют нервное истощение и не сильно отличаются от ранних стадий прогрессивного паралича. Их можно дифференцировать путем исследования спинномозговой жидкости.

Другая группа случаев характеризуется состояниями, обусловленными повышенным внутричерепным давлением. Они отмечаются бездумностью, тупостью и безразличием, заканчивающимися полной летаргией и сонливостью, во время которых пациент иногда демонстрирует, что он психически не так сильно поврежден, как кажется. Физически могут наблюдаться слабость, подергивания, обмороки, судороги, атаксия, параличи, дизестезии, застойные диски зрительных нервов и т. д. Основой этого нарушения является гуммозное новообразование, локализация которого, конечно, в значительной степени определяет симптомы. Крепелин предполагает возможность возникновения такой клинической картины у больного сифилисом в результате роста опухоли иного рода — глиомы или эндотелиомы.

Чуть более трети случаев, встретившихся в его клинике, демонстрировали симптомокомплекс, который он описывает как сифилитический псевдопаралич. Как правило, эти случаи относятся к простому дементному типу с общим психическим упадком. Пациенты демонстрируют некоторое нарушение восприятия и внимания, быстро утомляются, весьма забывчивы и тупы. Могут возникать делириозные состояния с помрачением сознания, спутанностью и дезориентировкой, а также зрительными и слуховыми галлюцинациями. Память заметно нарушена, могут отмечаться конфабуляции. Суждение страдает не так сильно, как при параличе. Пациенты обладают некоторой критикой к своему состоянию и жалуются на головную боль, затрудненность мышления и т. д. Иногда наблюдаются бредовые идеи. Они могут быть ипохондрического типа или носить характер величия. Как правило, настроение приподнятое, но может быть подавленным, тревожным или боязливым, с суицидальными наклонностями. Сон нарушен, наблюдается значительное беспокойство, обычно по ночам. При всех этих симптомах присутствуют физические признаки тяжелого коркового поражения: головокружение, обмороки, подергивания, припадки или явные судороги, эпизодические параличи и т. д. Нарушения чувствительности и движения могут появляться при временами совершенно ясном сознании. Афатические симптомы нередки. Во многих случаях поражаются глазные мышцы, наблюдаются птоз, двоение в глазах, косоглазие и т. д. Зрачки обычно неподвижны или вялы, часто поражен только один. Поле зрения сужено, часто встречается застойный диск зрительного нерва. Нарушена речь, а также письмо. Возникают все виды параличей, которые сохраняются в течение некоторого времени. Походка может быть спастической или атактической. Рефлексы обычно повышены и часто различаются на двух сторонах. Часто появляется симптом Ромберга. Могут быть обнаружены рефлекс Бабинского и клонус стоп. Пациенты обычно неопрятны в своих привычках. В некоторых случаях повышено артериальное давление, пульс замедлен. Могут быть колебания температуры. Часто имеются признаки старых сифилитических процессов на поверхности кожи, увеличенные железы, остаточные явления хориоидита и т. д. Обычно Крепелин находил положительную реакцию Вассермана в крови, но не в спинномозговой жидкости, которая показывала небольшое увеличение количества клеток, часто от пятнадцати до двадцати в кубическом миллиметре, редко в больших количествах. Он находил течение болезни быстрым, но с периодическими ремиссиями. Возможен внезапный коллапс и смерть. Однако обычно она заканчивается глубокой деменцией, часто с гемиплегией и эпилептиформными припадками. Существуют и другие состояния, напоминающие прогрессивный паралич. Маркус, например, описал делириозное, спутанное состояние, возникающее обычно в первый год после заражения, иногда позже, но, как правило, развивающееся внезапно. Пациенты становятся бессонными, спутанными, тревожными и дезориентированными. Появляются многочисленные галлюцинации, как слуховые, так и зрительные, обычно очень неприятного типа. Пациенты часто становятся возбужденными и агрессивными или даже склонными к самоубийству. Следует ожидать физических признаков, более или менее схожих с уже описанными. По словам Маркуса, эти случаи всегда поддаются сифилитическому лечению.

Небольшая группа случаев, как указал Вестфаль, демонстрирует возбуждение, сильно напоминающее экспансивный тип прогрессивного паралича. Эта форма обычно начинается с депрессии, иногда появляющейся внезапно, за которой следуют раздражительность, выраженное беспокойное возбуждение, головная боль и обморочные приступы. Обычно присутствуют галлюцинации и бредовые идеи величия. Прежде всего, наблюдаются зрачковые нарушения, повышенные или пониженные рефлексы, припадки, параличи и т. д., сильно напоминающие паралич. Все эти симптомы со временем могут исчезнуть при сифилитическом лечении. Некоторые случаи, однако, длятся годами, как правило, заканчиваясь смертью во время припадка. Крепелин также довольно подробно описывает группу, демонстрирующую комплекс Корсакова. Он предполагает, что тот факт, что это состояние обычно развивается у алкоголиков, не лишен значения.

Крепелин придерживается мнения, что психическая картина является заметной и характерной чертой прогрессивного паралича, выделяющейся более отчетливо, чем физические признаки болезни. При сифилитическом псевдопараличе, с другой стороны, наблюдается более ясный сенсориум без такой выраженной дезориентировки, и память обычно страдает не так сильно. В то же время физические признаки относительно более выражены, хотя нарушения речи и дефекты письма могут быть не столь заметны. Зрачки иногда не показывают изменений. Гемиплегии с клонусом стоп и рефлексом Бабинского, однако, встречаются непропорционально часто. Глазные мышцы поражаются гораздо чаще, чем при прогрессивном параличе. Потеря болевой чувствительности не столь заметна. Запущенная форма деградации, длящаяся много лет, противоречит диагнозу паралича и говорит в пользу церебрального сифилиса. В этих случаях физические признаки несколько отходят на второй план. Тем не менее, существуют стационарные случаи прогрессивного паралича, которые можно дифференцировать с большим трудом, если вообще возможно. Развитие псевдопаралича более медленное и нерегулярное. После припадка и паралича может наступить длительная ремиссия. Болезнь, кроме того, не всегда, подобно прогрессивному параличу, заканчивается смертью.

Крепелин считает апоплектиформный тип церебрального сифилиса очень распространенным. После нескольких продромальных симптомов, таких как головная боль, головокружение, раздражительность, слабость памяти и т. д., происходит типичная апоплексия, оставляющая после себя гемиплегию с дефектом речи или без него. Иногда это происходит без потери сознания. Пациент представляет собой картину обычного гемиплегика с повышенными рефлексами на одной стороне и клонусом стоп, за которым следует рефлекс Бабинского и т. д. Письмо обычно нарушено, так же как и речь. Следующего приступа может не быть несколько лет. Однако наблюдается прогрессирующий психический упадок. Могут встречаться эпизодические состояния спутанности или возбуждения. Тем временем появляются многочисленные физические признаки: изменения зрачков, нарушения рефлексов, птоз, тремор, гемианопсия и т. д. Могут возникать эпилептиформные припадки. Артериальное давление обычно довольно высокое. Наблюдается увеличение количества клеток в спинномозговой жидкости, часто при отрицательной реакции Вассермана, хотя сыворотка крови дает положительный результат. Смерть обычно наступает в результате припадка. Три четверти случаев Крепелина развились до сорока пяти лет, что, конечно, существенно помогает в диагностике.

Обычно у более молодых людей церебральный сифилис может проявляться в форме эпилепсии. Крепелин придерживается мнения, что эти состояния обычно являются результатом эндартериитных поражений. В своем развитии они ничем не отличаются от обычной эпилепсии. Припадки поначалу обычно легкие, постепенно увеличиваются по тяжести и значительно усугубляются алкоголем. Однако присутствуют обычные физические признаки мозгового люэса, а позже появляются дефекты речи. В конечном итоге наступает эмоциональная и интеллектуальная деградация. Изменения в спинномозговой жидкости являются теми, которые описаны как характерные для других форм сифилиса.

Крепелин описывает параноидные формы как очень неопределенные по типу и не столь четко очерченные. Галлюцинации и бред играют главную роль, а физические нарушения отходят на второй план. Однако со временем они становятся более или менее заметными. Пациент обычно тревожен, беспокоен, подозрителен и развивает бред с характерными идеями ревности на сексуальной почве. Также появляются вполне сформировавшиеся идеи преследования, обычно с многочисленными галлюцинациями. Иногда отмечаются бред греховности и самообвинения, хотя идеи величия, смешанные с жалобами на преследование, встречаются чаще. Сознание, как правило, остается незатронутым, дезориентировки нет. Настроение изменчиво: временами подавленное, слезливое, тревожное, раздражительное, жалостливое, но часто веселое и самодовольное. Обычно присутствует более или менее выраженная эмоциональная тупость с безразличием к окружающему. Эмоциональная жизнь поверхностна. Иногда могут возникать внезапные возбуждения со вспышками гнева. Обычно нет выраженных нарушений поведения. Могут быть эпизодические припадки легкой формы, обмороки, головокружения, редко эпилептиформные припадки или легкие апоплектиформные симптомы. Рано или поздно развиваются физические признаки церебрального сифилиса. Течение болезни медленное. Подобные картины отмечаются при табесе. На терапевтический тест не следует слишком сильно полагаться при постановке диагноза или дифференциации между параличом и сифилисом. Необходимо помнить, что в конечном счете мы имеем дело с одним болезненным процессом. Было обнаружено, что у многих больных сифилисом, даже в недавних случаях, в спинномозговой жидкости иногда можно выявить положительную реакцию Вассермана, увеличение количества клеток или содержания белка.

В исследовании 428 случаев нейросифилиса, пролеченных в Бостоне, Редер [187] сообщил, что 129, или практически тридцать процентов, показали определенное улучшение, как физическое, так и психическое. Он не делал никаких экстравагантных заявлений относительно окончательных результатов, которых следует ожидать. «Современная терапия нейросифилиса — это лишь переходное состояние в рациональной сифилидологии. Медицинская наука открыла несколько хороших ключей, которые необходимо использовать; другие же должны быть найдены и изучены, прежде чем решение проблемы будет полным. Действительно, успешное лечение паралича и табеса, а также общего сосудистого сифилиса и висцеральных третичных форм, таких как калечащая кардиопатия и т. д., может быть в конечном итоге реализовано в области профилактической медицины. Однако с помощью химиотерапии Эрлих, несомненно, нашел наиболее уязвимый подход к трепонематозным заболеваниям, но необходимы дальнейшие исследования, и должны быть найдены другие комбинации, прежде чем жизнь этого антропофагического вредителя будет успешно пресечена».

Уортин [188] при вскрытии обнаружил признаки активного сифилиса в серии из сорока одного неактивного или «излеченного» случая, исследованного им. Одиннадцать из них прошли лечение, считались выздоровевшими и не проявляли сифилитических признаков на момент смерти. Пятеро получили расширенный курс сальварсанотерапии, а у двадцати пяти вообще не было истории сифилиса. Спирохеты были продемонстрированы методом Левадити в тридцати шести из сорока одного случая — в аорте у тридцати двух, в яичках у тридцати одного, в печени у четырех, в надпочечниках у шести, в поджелудочной железе у шести, в селезенке у одного и в нервной системе у пяти. В некоторых из этих случаев реакция Вассермана была зарегистрирована как отрицательная. Уортин пришел к выводу, что излеченный сифилис во многих, если не во всех случаях, находится в латентном состоянии, при этом спирохеты низкой вирулентности остаются активными.

Для целей статистического исследования Американская психиатрическая ассоциация не пыталась проводить какую-либо клиническую дифференциацию различных типов этого заболевания, процедура, которая была признана нецелесообразной в настоящее время. В руководстве представлены следующие предложения по классификации психозов, обусловленных церебральным сифилисом:—

«Поскольку сам прогрессивный паралич в настоящее время известен как паренхиматозная форма сифилиса мозга, дифференциация случаев церебрального сифилиса может с теоретической точки зрения рассматриваться как менее важная, чем раньше. Практически, однако, выделение непаренхиматозных форм очень важно, потому что симптомы, течение и терапевтический прогноз в большинстве этих случаев отличаются от таковых при прогрессивном параличе.

«В соответствии с преобладающими патологическими характеристиками можно выделить три типа церебрального сифилиса, а именно: (а) менингитный, (б) эндартериитный и (в) гуммозный. Границы между этими типами, однако, не являются четкими. Мы практически всегда находим при эндартериитном и гуммозном типах определенную степень менингита.

«Острая менингитная форма является наиболее частым типом церебрального сифилиса и не вызывает затруднений в диагностике; многие из этих случаев не доходят до государственных больниц. В большинстве случаев после продромальных симптомов (головная боль, головокружение и т. д.) происходит быстрое развитие физических признаков, обычно поражение черепных нервов, и психическая картина тупости или спутанности с немногими психотическими симптомами, за исключением тех, которые связаны с делириозной или органической реакцией.

«В более редких хронических менингитных формах, которые склонны возникать через долгое время после сифилитического заражения, обычно в период, когда мы могли бы ожидать прогрессивный паралич, диагностические трудности могут быть значительными.

«При эндартериитных формах наиболее характерными симптомами являются те, которые возникают в результате очаговых сосудистых поражений.

«При гуммозных формах наиболее значимыми являются медленно развивающиеся очаговые симптомы и симптомы сдавления.

«При всех формах церебрального сифилиса психотические проявления менее выражены, чем при прогрессивном параличе, и личность сохранена гораздо лучше, что видно по социальным реакциям, этическому чувству, суждению и общему поведению. Идеи величия и абсурдные тенденции прогрессивного паралитика редко встречаются в этих случаях».

Только в сравнительно последние годы больницы этой страны стали указывать в своих отчетах частоту психозов, обусловленных церебральным сифилисом. Статистические исследования показывают, что такие психические состояния довольно необычны по сравнению с другими хорошо распознаваемыми клиническими единицами. Из общего числа 49 640 первичных поступлений, зарегистрированных государственными больницами Нью-Йорка в течение восьми лет, только 342, или 0,67 процента, были зарегистрированы как психические заболевания, обусловленные церебральным сифилисом. Массачусетские больницы в течение 1919 года сообщили только о двадцати семи случаях, что составляет 0,89 процента. Двадцать одна больница в четырнадцати других штатах из общего числа 18 336 поступлений показала только 124 случая (0,67 процента) церебрального сифилиса. Таким образом, это представляет собой в общей сложности 70 987 поступлений, из которых только 493 были диагностированы как психозы, обусловленные церебральным сифилисом, — что составляет 0,69 процента. Если сравнить это с одиннадцатью процентами, показанными поступлениями при прогрессивном параличе, это, вероятно, является очень справедливым показателем сравнительной частоты этих двух заболеваний в наших учреждениях. Интересно отметить, что заболеваемость церебральным сифилисом, как показывают больницы различных штатов, почти точно такая же. Уровень поступлений в Casa de Orates в Сантьяго, Чили, в 1918 году, как показал Летелье, составлял 0,90 процента.

ГЛАВА VI ПСИХОЗЫ ПРИ ХОРЕЕ ГЕНТИНГТОНА, ОПУХОЛЯХ МОЗГА И ДРУГИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ МОЗГА ИЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

Считается, что хорея Гентингтона была впервые упомянута К. О. Уотерсом из Франклина, штат Нью-Йорк, в «Практике медицины» Данглисона в 1842 году. Статья на эту тему Ирвинга У. Лайона также появилась в American Medical Times в 1863 году. Название, под которым болезнь теперь общеизвестна, стало результатом подробного описания ее симптоматологии Джорджем Гентингтоном в Medical and Surgical Reporter в 1872 году. Он особо обратил внимание на то, что она имеет наследственное происхождение, возникает во взрослом возрасте, связана с суицидальными наклонностями и часто проявляет психические симптомы. По важному вопросу наследственности Гентингтон сделал следующее наблюдение: «Если один или оба родителя проявляли признаки болезни, и особенно когда эти проявления носили серьезный характер, один или несколько потомков почти неизбежно страдают от этой болезни, если доживают до взрослого возраста; и если по какой-то случайности эти дети проживают жизнь без нее, нить обрывается, и внуки или правнуки могут быть уверены, что они свободны от этой болезни. Нестабильной и причудливой, какой бы ни была болезнь в других отношениях, в этом она тверда; она никогда не пропускает поколение, чтобы проявиться в другом; как только она уступила свои права, она никогда их не возвращает». Известная монография на эту тему, написанная Ослером, появилась в 1894 году.

Маккарти [189] называет психическое состояние, связанное с этим заболеванием, «тяжелой и постепенно прогрессирующей деградацией, в конечном итоге заканчивающейся абсолютной деменцией. В некоторых случаях психический дефект отмечается с самого начала симптомов, в других психика может оставаться неповрежденной годами. Психическая деградация является правилом, и она связана с потерей памяти и постепенно развивающейся склонностью к самоуничтожению. Когда психическая дегенерация хорошо выражена, иногда отмечаются вспышки насилия. У одного из пациентов автора по мере прогрессирования болезни возникла клиническая картина паралича. Хроническое бредовое состояние отмечается чаще, чем можно было бы предположить из описания Гентингтона». Гамильтон [190], который провел клиническое исследование значительной серии случаев в 1907 году, выразил мнение, что психическая деградация происходит в большинстве случаев до начала хореиформных симптомов. Он обнаружил особую склонность к деградации в случаях, появляющихся рано в жизни, в то время как раздражительность и бредовые идеи чаще наблюдались у тех, кто заболевал в более поздние годы. Бред преследования и деградация, однако, были симптомами, более или менее общими для обеих групп. Дифендорф [191] в исследовании двадцати восьми случаев в 1908 году обратил особое внимание на раздражительность с периодическими вспышками насилия, а также на приступы уныния. Он подчеркивает эмоциональную деградацию и безразличие.